ЭПИЛЕПСИЯ• Главная страница
• Эпилепсия в вопросах и ответах
• Конференция
Для специалистов• Библиотека эпилептолога• Библиотека невролога • Новости эпилептологии • Антиконвульсанты |
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СНА У ДЕТЕЙП.Шварцмайр, К.Майер-ЭвертДиагностика и лечение эпилепсий у детей - М.: Можайск-Терра 1997.-656 с. ВВЕДЕНИЕ Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности, и уже в трудах Гипнократа и Аристотеля описаны некоторые из них как эпилептические, так и неэпилентические состояния, наблюдаемые во сне. К настоящему времени известно большое число нозологически самостоятельных синдромов, сопровождающихся пароксизмальными нарушениями сна. Дифференциальная диагностика синдромов нарушения сна эпилептического и неэпилептического генеза имеет немало проблем в клинической практике. Вместе с тем, адекватная оценка синдрома крайне необходима для выработки оптимальной стратегии терапии. В фокусе наиболее значимых аспектов проблемы дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных нарушений сна главное внимание, с нашей точки зрения, должно быть сконцентрировано на следующих принципиально важных вопросах: 1. Эпилептические и неэпилептические пароксизмальные расстройства связаны с нарушениями микро- и макроархитектоники сна (возникают преимущественно в фазу медленного сна - non-REM-сон, взаимосвязаны с феноменом "arousal" пробуждение, и характеризуются специфическими паттернами в виде К-комплексов и вертексных зубцов). 2. Отдельные ночные пароксизмы эпилептического и неэпилептического генеза имеют сходство как по клиническим проявлениям, так и по полисомнографическим характеристикам. 3. Во время ночных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сознание больного может быть сохранено или нарушено. 4. Неэпилептические ночные пароксизмы в отдельных случаях могут приносить больному большее страдание, чем эпилептические приступы. Следует отметить, что ночные пароксизмы эпилептического генеза и многие парасомнии имеют тесную взаимосвязь с феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей как своеобразные аналоги парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые "ложные" или псевдопробуждения характеризуются наличием на ЭЭГ сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995). В последние годы с целью диагностики и дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сна эпилептического и неэпилептического генеза, а также для анализа семиологии приступов, применяется метод полисомногра-фии с одновременным видеомониторингом во время сна (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Данный метод позволяет регистрировать как межприступные, так и приступные изменения ЭЭГ и клиническое состояние больного. В клинической практике применяются также метод телеметрии (мобильная длительная ЭЭГ), комбинация кратковременной регистрации ЭЭГ сна и мобильного длительного ЭЭГ-мониторинга (Newzella, Platte, 1993). В ряде случаев при трудностях дифференциальной диагностики между пароксизмальным нарушением сна эпилептического и неэпилептического генеза рекомендуется назначение больному "пробной" антиконвульсантной терапии, например, карбамазепина. Ответная реакция больного (купирование приступов или отсутствие изменений) позволяет врачу сделать вывод о природе имеющегося пароксизмального расстройства. ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ Gowers (1881) впервые сконцентрировал внимание врачей на циркадном распределении эпилептических пароксизмов и выделил приступы, возникающие во время сна, вскоре после засыпания и при пробуждении. Langdon-Down (1929) также подчеркивал целесообразность дифференциации отдельных эпилептических пароксизмов с учетом их взаимосвязи с циклом "сон-бодрствование". Janz (1962) предложена классификация генерализованных эпилепсий по их взаимосвязи со сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных пароксизмов стала возможной благодаря уточнению семиологии приступов, применению метода полисомнографии, а также системы специального наложения электродов (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических ночных пароксизмов остается недостаточно уточненным. Существует тесная взаимосвязь между эпилепсией и сном. 75% всех пароксизмов возникает во сне (Clarenbach, Bulaun, 1995). Ночные эпилептические пароксизмы сами по себе нередко приводят к различным нарушениям профиля сна. Изменения характеристик сна наблюдаются также под влиянием антиконвульсантной терапии (Clarenbach et а1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Показано, что сон под влиянием антиконвульсантной терапии в ряде случаев может улучшаться (Johnson, 1982). Эпилептическая активность мозга способствует как изменениям стадий сна, так и всего профиля сна (Baldy-Mouliner et а1, 1984; Montplaisir et а1, 1985; Dadmehr el а1, 1987). При этом клинические проявления пароксизмов могут отсутствовать. Вследствие ночной эпилептической активности могут наблюдаться следующие нарушения сна:
Эпилептические приступы наиболее часто возникают в фазу медленного сна (non-REM-сон), в частности в I и II стадии сна (Zeitihofer et а1, 1991). Почти все первично генерализованные эпилептические пароксизмы, в сравнении со сложными парциальными приступами, отмечаются во время медленного сна (Mont-plaisir et al, 1985). Частота расстройств сна повышается при увеличении частоты приступов. Данные нарушения не зависят от возраста больного (Ноеррпег et al, 1984), но нередко связаны с характером приступов. У больных с простыми и сложными парциальными пароксизмами нередко имеются жалобы на нарушения сна. Эпилепсия и сон оказывают друг на друга взаимное влияние. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике ночных эпилептических приступов существует немало проблем:
Подобные диагностические сложности предопределяют необходимость специальных исследований ночных эпилептических пароксизмов на основе мониторинга сна. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ Janz (1962) предложено подразделение генерализованных пароксизмов по их взаимосвязи с циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и диффузные, наблюдаемые как в дневное, так и в ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение приступов может изменяться по мере течения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, "эпилепсия сна" практически никогда не переходит в "эпилепсию пробуждения" (Janz, 1962). Известен целый ряд эпилептических синдромов, при которых приступы связаны с пробуждением: grand mal пробуждения (идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами), абсансы, ювенильная миоклоническая эпилепсия, синдром Веста (инфантильные спазмы). В большинстве случаев (90%) "эпилепсии пробуждения" являются идиопатическими генетически детерминированными формами эпилепсий. Приступы возникают, как правило, через 1-2 часа после пробуждения, после дневного сна, либо - вечером, между 18 и 20 часами ("эпилепсия окончания рабочего дня") (Janz, 1962). Характерно, что многие больные, у которых приступы отмечаются при пробуждении, утром медленно пробуждаются, часто бывают сонными и становятся работоспособными через определенный интервал времени. Эти больные предпочитают поздно ложиться спать, медленно засыпают, с трудом достигая поверхностных стадий сна (III стадии non-REM сна), и лишь под утро у них возникает глубокий сон. Диффузные эпилепсии, при которых приступы не имеют четкого циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими фокальными (височные и лобные) эпилепсиями. Особый интерес представляют некоторые формы генерализованных эпилепсий, в частности эпилепсия с приступами grand mal во сне и синдром Леннокса Гасто, которые названы Janz (1962) "эпилепсиями сна". Клиническая характеристика. Большинство приступов grand mal, возникающих во сне, протекает очень стерто и иногда не распознается даже при полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы нередко характеризуются лишь открыванием глаз и тоническим отведением их вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма составляет не более 10 сек. Ночные приступы при синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую половину ночи, но затем могут учащаться. Приступы "эпилепсии сна" развиваются преимущественно вскоре после засыпания, между 22 и 24 часами, либо-за 1 2 часа до пробуждения во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с пациентами, страдающими эпилепсией с приступами пробуждения, больные с "эпилепсией сна" просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается у них в первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой стадии сна. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется редукция сонных веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные комплексы "спайк-волна" или генерализованные комплексы "спайк-волна" частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы grand mal наблюдаются в 1 стадии non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные синхронизированные острые волны или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время сна отмечается активация эпилептической активности. Типичными изменениями на ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные комплексы "острая-медленная волна" частотой 1-2,5 Гц с выраженной тенденцией к генерализации (Stefan, 1991). Дифференциальный диагноз. Наиболее трудным является дифференциальный диагноз между ночными генерализованными приступами и ночными сложными парциальными пароксизмами. "Ключевые" для сложных парциальных пароксизмов диагностические признаки-аура и нарушение сознания-адекватно оценить в ночное время невозможно. Наличие приступов, наряду с ночным, и в дневное время, косвенно указывает на вероятность сложных парциальных пароксизмов. В пользу парциальных эпилептических пароксизмов свидетельствуют наличие на ЭЭГ сна фокальных изменений. Однако ночные парциальные пароксизмы часто сопровождаются быстрой вторичной генерализацией, затрудняющей выявление фокальных ЭЭГ-паттернов. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика генерализованных и лобных эпилепсий. Лобные пароксизмы нередко протекают при сохранном сознании. Типичными для лобной эпилепсии являются: высокая частота приступов, поворот головы и глаз в сторону, наличие своеобразных поз (поза "фехтовальщика") и автоматизмов (педалирующие движения ног). Для проведения дифференциального диагноза между генерализованными и лобными эпилепсиями необходим ЭЭГ-видеомониторинг. Дифференциальный диагноз между первично генерализованными эпилепсиями и роландической эпилепсией основывается на обнаружении на ЭЭГ типичных "роландических" спайков с локализацией в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES характеризуется специфическими типичными ЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами "спайк-волна", регистрируемыми во всех отведениях на всем протяжении кривой (Patry et а1, 1971). Лечение. В лечении эпилепсии с приступами grand mal во сне препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия. Иногда применяется и фенобарбитал. При лечении синдрома Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать к комбинированной терапии с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992). ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ Височные эпилепсии Височные эпилепсии являются наиболее частыми формами фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):
Среди различных вариантов височных эпилепсий наиболее часто встречается мезиальная височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993). Клиническая характеристика. Височные пароксизмы могут наблюдаться вскоре после засыпания (38% случаев), вскоре после пробуждения (28%), либо - в течение дня (Janz, 1974). Типичным признаком височных эпилепсий является аура. Наиболее часто при височных эпилепсиях у детей отмечается аура в виде чувства страха, необычных ощущений (щекотания) в области эпигастрия, ощущений "уже виденного", сновидных состояний, реже-сложные иллюзии и галлюцинации (Wieser, 1987). Вслед за аурой нередко возникает нарушение сознания. Часто наблюдаются ороалиментарные автоматизмы (жевание, чмокание, облизывание губ), иногда - в сочетании с односторонними кистевыми автоматизмами и ди-стонической установкой кисти на контралатеральной стороне (Kotagal et а1, 1989). Характерны также вегетативные симптомы в виде учащения сердцебиения и дыхания. Возможна и вторичная генерализация. Данные лабораторных и функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет выявить эпилептическую активность (острые волны или комплексы "острая-медленная волна") в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные ЭЭГ-паттерны проявляются в I-II стадиях сна и в первом цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980). Дифференциальный диагноз. Сложной представляется дифференциальная диагностика височных эпилепсий и парасомний (с сомнамбулизмом, ночными кошмарами, ночным энурезом, стереотипным качанием головой, ночной пароксизмальной дистонией). В сравнении с височными эпилепсиями, стереотипное качание головой и ночные кошмары имеют более ранний возраст дебюта. а ночная пароксизмальная дистония - более поздний (Meier-Ewert, Schuiz, 1990). При ночных кошмарах нередко отмечаются изменения сердечного ритма и частоты дыхания. Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают лабораторные методы исследования (ЯМР, позитронно-эмиссионная томография, фотонная позитронно-эмиссионная томография), позволяющие обнаружить структурные повреждения височной доли (мезиальный темпоральный склероз) (Cascino et а1, 1991). В ряде случаев для дифференциальной диагностики височных эпилепсий и парасомний рекомендуется также пробное назначение антиконвульсаптов (Roder, Wolf, 1981). Отсутствие эффекта при назначении антиконвульсантов в большей степени свидетельствует в пользу нарасомнии. Одним из основных дифференциально диагностических методов является регистрация ЭЭГ во время сна, которая позволяет выявить типичные для височных эпилепсий паттерны, отсутсвующие при парасомниях. Следует, однако, отметить, что при поверхностном наложении электродов далеко не всегда удается обнаружить височные очаги. В этой связи в отдельных случаях рекомендуется применение сфеноидальных, субдуральных и внутримозговых электродов. Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении височных эпилепсий являются карбамазепин и фениюин (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной терапии височных эпилеисиях рекомендуется нейрохирургическая коррекция (Engel, 1987). Лобные эпилепсии Клиническая характеристика. Лобные пароксизмы характеризуются рядом особенностей, отличающих их от пароксизмов другой локализации: внезапное (часто - без ауры) начало, высокая частота приступов с тенденцией к серийности, короткая продолжительность (30-60 сек), нередко сохранное сознание, вокализация, вычурные двигательные автоматизмы и позы, выраженная стереотипность приступов, отсутствие или минимальная постприступная спутанность. Лобные приступы довольно часто возникают во сне (Baldy-Mouliner, 1986). Сознание в момент пароксизма нередко бывает сохранено, и некоторые больные способны описать или даже изобразить свои приступы (Shondienst, 1995). Многие больные довольно равнодушны к приступам. Особое место среди лобных пароксизмов занимают приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны. Дополнительная моторная зона располагается между парацентральными дольками и цингулярной извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена соматотопическая проекция различных участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, как и другие лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные феномены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вычурные позы и автоматизмы в виде хлопания руками, колесообразное вращение всего тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная "поза фехтовальщика". Интеллект обычно не страдает (Chauvel et а1, 1992). Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические паттерны нередко отсутствуют (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является ЭЭГ с применением специальных электродов (субдуральные, внутримозговые). Дифференциальный диагноз проводится с различными синдромами как эпилептического, так и неэпилептического генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары). Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность и не являются стереотипными (Каnnег et а1, 1990). Ночные кошмары возникают в возрасте 4-12 лет, как правило, отмечаются в первую треть ночи и никогда не наблюдаются в дневное время. Приступы ночных кошмаров характеризуются отсутствием ауры, моторных автоматизмов, частичным нарушением сознания. В момент приступа выражены вегетативные симптомы -тахикардия, тахипноэ. Продолжительность приступов ночных кошмаров составляет 5-6 мин. ЭЭГ-исследование при ночных кошмарах не выявляет эпилептических паттернов. Дифференциальная диагностика между лобными и височными пароксизмами базируется на следующих критериях: наличие ауры, характер автоматизмов, нарушение сознания, продолжительность приступов, наличие постприступной спутанности. При височных приступах, в сравнении с лобными, часто наблюдаются ауры, ороалиментарные автоматизмы, нередко нарушено сознание, постприступная спутанность, более длительная (1-4 минуты) продолжительность пароксизма. При дифференциальной диагностике с первично генерализованными эпилепсиями следует учитывать семиологию приступов. ЭЭГ не всегда достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы имеют тенденцию к быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995). Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и фенитоин. ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Электрический эпилептический статус во время медленного сна Patry et а1 в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде "электрического эпилептического статуса" (ESES). Позднее Tassinari et а1 (1977, 1982), Billiard et а1 (1982) представили клиническую характеристику синдрома, назвав его "эпилепсия с продолжительными комплексами "спайк-волна" во время медленного сна" (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Под этим названием заболевание было включено в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов. В последние годы установлено, что ESES является электрографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями. Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 8 мес-11,5 лет (Tassinari et а1, 1985), чаще - между 4 и 14 годами (Morikawa et а1, 1985, 1989). После 15 лет синдром обычно не встречается (Tassinari et а1, 1985; Morikawa et а1, 1989). Нередко приступы возникают ночью. По характеру приступы могут быть как генерализованными, гак и парциальными. В зависимости от семиологии приступов Tassinari et а1 (1994) выделены 3 группы больных:
2. Больные с первоначально односторонними парциальными моторными приступами или генерализованными тонико-клоническими пароксизмами в сочетании с атипичными абсансами, присоединяющимися по мере течения болезни. 3. Больные с ночными генерализованными тонико-клоническими приступами в сочетании с атипичными абсансами и атоническими пароксизмами. Частота приступов вариабельна - от редких до ежедневных. Данные лабораторных и функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы "спайк-волна", иногда в виде вспышек, либо-фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные комплексы "спайк-волна". Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994). Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Ландау Клеффнера, Леннокса-Гасто, роландической эпилепсией. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика с синдромом Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера на первый план выступают речевые расстройства и нарушения поведения. По характеру приступы, как правило, атонические, тогда как при синдроме ESES наиболее часто отмечаются генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы. Обсуждается вопрос о возможной трансформации синдрома ESES в синдром Ландау-Клеффнера (Shoumaker et а1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et а1, 1990). В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются как дневные, так и ночные приступы, сочетающиеся с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией. Наиболее значимыми дифференциально-диагностическими критериями являются отсутствие при роландической эпилепсии нейропсихологических нарушений и наличие на ЭЭГ специфических паттернов-спайков с преимущественной локализацией в центро-темпоральных областях. При синдроме ESES фокальные изменения на ЭЭГ регистрируются преимущественно в лобных областях (Tassinari et а1, 1985). При синдроме ESES, в сравнении с синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы и медленные комплексы "спайк-волна" частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971). Лечение. Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА К доброкачественным парциальным эпилепсиям детского возраста относятся:
Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками. Впервые заболевание описано Gastaut в 1952 г. Частота. Роландическая эпилепсия встречается относительно часто и составляет 15% среди всех эпилепсий у детей до 15 лет. Частота встречаемости, в сравнении с абсансами, в 4-7 раз выше. Болеют преимущественно лица мужского пола. Генетические данные. Наследственная отягощенность по эпилепсии прослеживается в 17-59% случаев (Blom et а1, 1972; Blom, Heijbel, 1982). Клиническая характеристика. Роландическая эпилепсия наиболее часто манифестирует в возрасте 4-10 лет (Blom et а1, 1972). Приступ обычно начинается с односторонних сенсорных ощущений (онемение, покалывание) в орофациоман-дибулярной области. В дальнейшем может отмечаться тоническое напряжение в мышцах лица, реже наблюдаются клонические или тонико-клонические подергивания конечностей. При вовлечении в процесс мышц гортани и глотки отмечаются нарушения речи (нечленораздельные звуки, полная невозможность произнесения звуков). Приступы часто протекают при сохранном сознании, однако, при генерализации пароксизмов возможна потеря сознания (Nayrac, Beaussart, 1958). Одной из важных особенностей роландической эпилепсии является частое возникновение приступов ночью, преимущественно в фазу засыпания, либо- незадолго до пробуждения. Приступы обычно редкие. Они возникают, как правило, с интервалами в недели, месяцы, иногда бывают однократными. Лишь в 20% случаев частота приступов относительно высокая (Lerman, 1985). Интеллект обычно нормальный (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et а1, 1992). Снижение интеллекта, изменения поведения наблюдаются лишь в единичных случаях (Beaumanoir et а1, 1974; Lerman, 1985). Нарушения поведения обусловлены не самой болезнью, а являются вторичными и связаны с родительской "гиперопекой" (Lerman, 1985). Тезис об абсолютном отсутствии при роландической эпилепсии патологических изменений со стороны центральной нервной системы дискуссионен (Morikawa et а1, 1979). Lerman (1985) обратил внимание на тот факт, что в 3% случаев при роландической эпилепсии отмечаются гемипарезы. Успеваемость в школе у детей с роландической эпилепсией, как правило, удовлетворительная, и профессиональные навыки даются легко. Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ является необходимым методом для верификации диагноза. Для роландической эпилепсии характерны наличие нормальной основной активности и спайков острых волн, локализующихся в центро-темпоральных областях. Частота спайков и острых волн во сне увеличивается. В фазу медленного сна возможно формирование билатеральных или независимых друг от друга очагов эпилептической активности (Blom et а1, 1972; Dalla Bernardina et а1, 1992), а в отдельных случаях-возникновение генерализованных вспышек комплексов "спайк-волна" частотой 3-4/сек (Lerman, 1985, 1992). Следует отметить, что в 30% случаев типичные для роландической эпилепсии ЭЭГ-паттерны регистрируются только во сне (Lerman, 1985). Вместе с тем, профиль сна при роландической эпилепсии обычно не изменен (Nayrac, Beaussart, 1958). Обращает на себя внимание тот факт, что "роландические спайки" иногда (1,2-2,4% случаев) отмечаются у здоровых людей (Cavazutti et а1, 1980) и у больных с некоторыми неврологическими заболеваниями (Degen et а1, 1988). Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, проводить с простыми и сложными фокальными приступами, наблюдаемыми при симптоматических парциальных эпилепсиях. При роландической эпилепсии, в сравнении с симптоматическими парциальными, интеллект обычно нормальный, отсутствуют выраженные нарушения поведения, не отмечается патологических изменений при нейрорадиологических исследованиях. На ЭЭГ регистрируются типичные паттерны- нормальная основная активность и спайки центро-темпоральной локализации. Наиболее сложен дифференциальный диагноз роландической эпилепсии и сложных парциальных пароксизмов, сочетающихся с нарушением сознания (Lerman, 1985). Сложности дифференциальной диагностики связаны с ошибочной интерпретацией нарушений речи при роландической эпилепсии как расстройства сознания, а также с невозможностью адекватной оценки нарушений сознания. возникающих в ночное время. При височных и лобных эпилепсиях на ЭЭГ выявляются фокальные изменения в соответствующих областях, а при роландической эпилепсии-спайки центро-темпоральной локализации. Лечение. Удовлетворительным эффектом при лечении роландической эпилепсии обладает сультиам (Doose et а1, 1988), Доза препарата определяется клиническими проявлениями заболевания. Необходимо отметить, что "подавлением эпил-птического очага на ЭЭГ не является обязательным, поскольку в пубертате он исчезает самостоятельно. Через 2-3 года при отсутствии приступов рекомендуется кон 1 рольное обследование и решение вопроса об отмене терапии. Прг наличии редких приступов терапия может не назначаться. Атипичная доброкачественная эпилепсия детского возраста Впервые предположение о нозологической самостоятельности атипичног доброкачественной эпилепсии детского возраста было высказано Aicardi, Chevru в 1982г. на основании обследования 7 больных. Однако, с нашей точки зрения ввиду небольшого числа наблюдений, вопрос о нозологической самостоятельности данной формы эпилепсии требует дальнейшего уточнения. Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в раннем детскою возрасте. Примечательно, что у 3 из 7 больных, наблюдавшихся Aicardi, Chevru (1982), заболевание проявлялось ночными генерализованными и односторонним? приступами, сочетавшимися с редкими парциальными пароксизмами. Отмечались также и дневные приступы-абсансы, атонические и миоклонические пароксизмы. Приступы нередко частые, протекают в виде серий, по 30 пароксизме; в день. Однако, несмотря на разнообразие и высокую частоту приступов нервно-психическое развитие соответствует возрасту. В 9 лет приступы спонтан но исчезают. Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ-исследование в( время медленного сна выявляет продолжительные или почти постоянные комплексы "спайк-волна", а также роландические спайки с локализацией в центро-темпоральных или теменных областях. Кроме того, регистрируются нерегулярные комплексы "спайк-волна" частотой З/сек при пробуждении или генерализо-ванные медленные комплексы "спайк-волна". Дифференциальный диагноз следует проводить с рядом прогностически серьезных эпилептических синдромов детского возраста-синдромом Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсией, а также с синдромом ESES. Наиболее частой диагностической ошибкой является рассмотрение атипичной доброкачественной эпилепсии как синдрома Леннокса-Гасто. При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать, что синдром Леннокса-Гасто сочетается с выраженной задержкой нервно-психического развития. Типичными для синдрома Леннокса Гасто являются ночные тонические приступы с характерными ЭЭГ-паттернами в виде генерализованных медленных комплексов "спайк-волна" частотой 2-2,5/сек. Увеличение частоты данных комплексов во время сна при синдроме Леннокса-Гасто является исключением. Для миоклонически-астатической эпилепсии, в сравнении с атипичной доброкачественной парциальной эпилепсией, характерно снижение интеллекта, отсутствуют парциальные пароксизмы, а также медленные комплексы "спайк-волна" во время сна. Дифференциальная диагностика атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии и синдрома ESES основывается на результатах полисомнографического исследования, обнаруживающего типичные паттерны, Лечение. Приступы, как правило, исчезают спонтанно. Поскольку при атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии снижения интеллекта не наблюдается, комбинированная антиконвульсантная терапия не рекомендуется. Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами впервые описана Gastaut в 1950 г. Генетические данные. Роль генетических факторов в генезе заболевания несомненна. У многих больных прослеживается наследственная отягощенность по эпилепсии и мигрени (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987). Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует преимущественно в возрасте 2-8 лет. Вместе с тем, описан и более ранний дебют болезни. Gastaut (1992) отмечал, что заболевание может проявляться в 5-17 лет. Наиболее типичными проявлениями приступов при данной форме эпилепсии являются зрительные нарушения - простые и сложные зрительные галлюцинации, иллюзии, амавроз (Gastaut, 1992). Данные симптомы могут быть изолированными или сочетаться с судорожными пароксизмами и преходящими гемипарезами. Нередко во время приступов отмечаются головная боль, рвота, поворот головы и глаз, в отдельных случаях дизестезия, дисфагия (Kivity, Lerman, 1992). Описаны приступы с длительным нарушением сознания - в течение 12 часов (Kivity, Lerman, 1992). Panayiotopoulos (1989) отметил, что наиболее часто приступы возникают ночью и сопровождаются различной степенью нарушения сознания, рвотой, девиацией глазных яблок. Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, высокоамплитудные (200-300 мВ) односторонние или билатеральные острые волны или комплексы "спайк-волна" с локализацией в затылочных областях. Данные изменения исчезают при открывании глаз. Гипервентиляция и фотостимуляция не оказывают влияния на частоту и характер эпилептических ЭЭГ-паттернов. В 38% случаев при ЭЭГ-исследовании обнаруживаются также генерализованные билатерально синхронные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна". Дифференциальный диагноз следует проводить с простыми и сложными парциальными пароксизмами, синдромом Леннокса-Гасто, базилярной мигренью. Симптоматические парциальные эпилепсии, обусловленные структурными повреждениями затылочной доли, исключаются на основании анамнеза, неврологического статуса и нейрорадиологического исследования, обнаруживающих, как правило, патологические изменения. При симптоматических затылочных эпилепсиях, в сравнении с доброкачественной затылочной, открывание глаз не блокирует эпилептическую активность на ЭЭГ. Дифференциальная диагностика с синдромом Леннокса-Гасто основывается на наличии тонических приступов и характерных для данного синдрома ЭЭГ-паттернах. При базилярной мигрени на ЭЭГ отсутствует эпилептическая активность. Лечение. Препаратом первой очереди выбора является карбамазепин. Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами. (Доброкачественная психомоторная эпилепсия) Многие авторы предлагают рассматривать доброкачественную парциальную эпилепсию с аффективными симптомами как самостоятельную нозологическую форму (Plouin et а1, 1980; Dalla Bernardina et al, 1992). Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 2-9 лет. Ведущими симптомами являются приступы страха. Данные пароксизмы возникают, как днем, так и ночью. Отличий клинических проявлений дневных и ночных пароксизмов не отмечено. Наиболее типичными признаками приступов при доброкачественной психомоторной эпилепсии являются пароксизмы страха: больной внезапно пугается, может прижиматься к матери, иногда возникают глотательные и жевательные автоматизмы. Могут также наблюдаться смех, стоны, вегетовисцеральные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, боли в животе), в отдельных случаях - остановка речи (Dalla Bernardina et а1, 1992). Следует подчеркнуть, что при данной форме эпилепсии тонические, тонико-клонические, атонические приступы не отмечаются. Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, ритмичные спайки или комплексы "острая-медленная волна" с преимущественной локализацией в лобно-височных или теменно-височных областях (Dalla Bernardina et а1, 1992). Частота эпилептических паттернов увеличивается в фазу медленного сна. Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными пароксизмами, роландической эпилепсией, ночными кошмарами. Дифференциальная диагностика доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами со сложными парциальными пароксизмами основывается на характерных для данного заболевания критериях: дебют в раннем детском возрасте, нормальный интеллект, отсутствие изменений в неврологическом статусе и при нейрорадиологическом исследовании. Достаточно труден в отдельных случаях дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Как известно, роландическая эпилепсия нередко сопровождается нарушением речи, гортанными звуками, слюнотечением. Подобный симнтомокомплекс отмечается иногда при доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами. В пользу доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами свидетельствует выраженная психомоторная симптоматика, всегда присутствующая при данном заболевании. Ночные кошмары весьма сходны по клиническим проявлениям с приступами, наблюдаемыми при доброкачественной психомоторной эпилепсии. В сравнении с доброкачественной психомоторной эпилепсией ночные кошмары возникают исключительно ночью, характеризуются частыми приступами и отсутствием на ЭЭГ эпилептических паттернов. Лечение. Удовлетворительным эффектом в лечении доброкачественной психомоторной эпилепсии обладают карбамазепин и фенитоин. Прогноз заболевания благоприятный. Доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными (гигантскими) соматосенсорными вызванными потенциалами Dawson в 1947 г. впервые показал, что при соматосенсорном раздражении у отдельных больных с парциальными пароксизмами и поражением соматосенсорных регионов возникают высокоамплитудные (до 400 мВ) вызванные потенциалы. Данные потенциалы регистрируются на стороне, контралатеральной раздражению. Наиболее высокая амплитуда потенциалов отмечается в парасагиттальных и теменных областях. De Marco в 1971 г. опубликовал результаты уникального наблюдения, когда прикосновение к наружному краю стопы вызывало эпилептические паттерны на ЭЭГ. Позднее De Marco, Tassinari (1981) провели большое исследование, проанализировав 25000 электроэнцефалограмм у 1500 детей. Было установлено, что у 1% детей сенсорные раздражения пяток, кончиков пальцев, плеч, рук или бедер провоцируют гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы. Примечательно, что 30% обследованных детей страдали эпилептическими пароксизмами, у 15% эпилептические пароксизмы возникли в более поздние сроки жизни. Клиническая характеристика. Гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы возникают в возрасте 4-6 лет, чаще у мальчиков. Нередко в анамнезе у больных имеются фебрильные судороги. В большинстве случаев приступы отмечаются днем. Наиболее часто пароксизмы проявляются моторными симптомами с версивным компонентом, но возможны и генерализованные тонико-клонические приступы без предшествующих фокальных нарушений. Эпилептические соматосенсорные потенциалы сохраняются даже после эпилептического пароксизма. Приступы относительно редкие, 2-6 раз в год. Интеллект не страдает. Данные лабораторных и функциональных исследований. В возрасте 2,5-3,5 лет возникают гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы, позднее на ЭЭГ регистрируются спонтанно возникающие фокальные эпилептические паттерны, наблюдаемые сначала только во сне, а затем и при бодрствовании. Через год после появления эпилептических паттернов на ЭЭГ возникают и клинически выраженные эпилептические пароксизмы. Дифференциальный диагноз. Наиболее труден дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Критериями, свидетельствующими в пользу диагноза "доброкачественная парциальная эпилепсия с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами" являются: интактность в момент приступа мимической мускулатуры лица, парасагиттальная и теменная локализация ЭЭГ-паттернов, спонтанное исчезновение эпилептических соматосенсорных вызванных потенциалов. Лечение. Антиконвульсантная терапия малоэффективна. Эпилептические приступы исчезают, как правило, спонтанно. Синдром Ландау Клеффнера Синдром впервые описан Landau, Kleffner 1957 г. К настоящему времени описано около 200 случаев заболевания (Deonna, 1991). Генетические данные. Согласно Beaumanoir (1992), наследственная отягощен-пость по эпилепсии наблюдается часто. Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 3- 7 лет (Deonna, 1991). Характерна триада симптомов афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия (Pauquier et а1, 1992). Нарушения речи характеризуются появлением речевых персевераций, парафазий, жаргон-афазией. В большинстве случаев предшествующие развитию заболевания нарушения речевой функции отсутствуют (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Афазические расстройства могут иметь флюктуирующее течение с кратковременными ремиссиями (Deonna et а1, 1989). В 2/3-3/4 случаев развиваются эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. У 1/3 больных эпилептические приступы редкие. Исключительно редко развивается эпилептический статус. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения проявляются агрессивностью, гиперактивностью, аутичностью. Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, фокальные или мультифокальные спайки, острые волны, комплексы "спайк-волна" с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях. В отдельных случаях при синдроме Ландау- Клеффнера на ЭЭГ обнаруживаются роландические спайки. Типичным ЭЭГ-паттерном при синдроме Ландау-Клеффнера является электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982). При нейрорадиологическом исследовании патологические изменения отсутствуют. Спектральная позитронно-эмиссиопная томография выявляет уменьшение перфузии в левой средней лобной извилине и правой медиовисочной области (Mouridson et а1, 1993). При позитронно-эмиссионной томографии обнаруживаются метаболические расстройства в височной области (Maquet et а1, 1990), которые сохраняются и после клинического улучшения. Дифференциальный диагноз следует, в первую очередь, проводить с заболеваниями, сочетающимися с афазией, - опухолями, инфекциями, метаболическими расстройствами. Лечение. Антиконвульсантная терапия в отношении речевых расстройств практически не эффективна (Marescaux et а1, 1990). Благоприятное действие оказывает АКТГ, однако, его длительное применение невозможно. Существенное внимание в комплексной терапии должно быть уделено логопедическим занятиям с целью коррекции речевых расстройств. НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ Согласно Международной классификации нарушений сна (International Classification of Sleep Disorders ICSD), выделяют следующие группы расстройств:
ПАРАСОМНИИ Парасомнии феномены неэпилептического генеза, возникающие во сне, но не являющиеся per se расстройствами ритма "сон-бодрствование" (Parkes, 1985). В большинстве случаев парасомнии возникают при полном или частичном пробуждении, либо - при смене стадий сна. Внутри гетерогенной группы парасомнии выделяют нарушения пробуждения, расстройства перехода от сна к бодрствованию, нарушения, сочетающиеся с фазой REM-сна и др. Важную роль в дифференциальной диагностике парасомнии и эпилептических пароксизмов играет полисомнография. НАРУШЕНИЯ ПРОБУЖДЕНИЯ Сонное опьянение (ICSD 307.462) Термин "сонное опьянение" обозначает состояние спутанности сознания во время или после пробуждения от сна (чаще пробуждение после глубокого сна в первой половине ночи) (Roth et а1, 1981). Сонное опьянение неспецифический феномен, наблюдаемый при многих гиперсомниях, Клиническая характеристика. Сонное опьянение может возникать спонтанно или провоцироваться внезапным пробуждением. Характерны дезориентация и кратковременная (несколько мин) замедленность после пробуждения. Эпизоды сонного опьянения в отдельных случаях могут быть более продолжительными-до 1 часа и более. Эпизоды сонного опьянения не сопровождаются вегетативными симптомами (тахикардия, тахипноэ), галлюцинациями, страхом, кружением вокруг себя. Данные лабораторных и функциональных исследований. Полисомнография. Изменения возникают при глубоком сне - non-REM-IV. Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными приступами, другими парасомниями (например, ночными кошмарами). Снохождение (сомнабулизм) (ICSD 307.46-0) Термин "сомнамбулизм" означает патологическое состояние, характеризующееся снохождением, изменением поведения во время глубокого сна. Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует преимущественно в пубертатном возрасте (Kavey et а1, 1990) и заканчивается в постпубертатном периоде (Cirignotta et а1, 1983). Возможно также развитие болезни у взрослых, однако, в сравнении с детьми, у взрослых наблюдаются выраженные психопатологические расстройства. Клинические проявления сомнамбулизма хорошо известны с древних времен. Ведущим признаком является снохождение. Попытки разбудить больного при сомнамбулизме, как и при других парасомниях, тщетны и могут приводить к проявлениям агрессивности. Иногда агрессия у больных с сомнамбулизмом может наблюдаться и спонтанно (Gottlieb et а1, 1986). Окружающие должны быть предупреждены о возможных агрессивных действиях больных и о нежелательности прерывания приступа посредством насильственного пробуждения. Иногда снохождение приобретает сложный характер, что проявляется не только блужданием по комнате, но и уходом из дома. Продолжительность эпизодов сомнамбулизма составляет от нескольких секунд до нескольких минут. Провоцирующими факторами являются: стресс, эмоциональные расстройства, прием различных лекарственных препаратов -нейролеп-тиков, антидепрессантов, антигистаминных, барбитуратов (Ниарауа, 1979), иногда препаратов лития (Charney et а1, 1979). Данные лабораторных и функциональных исследований. Приступы сомнамбулизма отмечаются в фазу глубокого сна-non-REM-IV (Blatt et а1, 1991). При полисомнографическом исследовании обнаруживаются удлинение фаз медленного сна, повышенная частота неполных пробуждений, гиперсинхронная дельта-активность. Дифференциальный диагноз сомнамбулизма следует проводить, в первую очередь, с психомоторными приступами височной и лобной локализации. Психомоторные приступы обычно короче, часто сопровождаются аурой, ороалимен-тарными автоматизмами. Кроме того, принципиально важным является наличие в анамнезе дневных пароксизмов, что свидетельствует в пользу диагноза "парциальная эпилепсия". Значительную помощь в дифференциальной диагностике оказывают и нейрорадиологические методы исследования - КТ, ЯМР, эмиссион-но-позитронная томография, нередко обнаруживающие при парциальных эпилепсиях структурные повреждения мозга. ЭЭГ-видеомониторинг позволяет выявить характерные для парциальных эпилепсий паттерны. Лечение. Необходим регулярный сон, строгий контроль со стороны окружающих за поведением ребенка. Удовлетворительным эффектом обладают бензодиазепины (Clement, 1970: Reich, Gutnik, 1980), а также гипноз (Hurwitz et а1, 1991). Ночные кошмары (ICSD 307.46 1) Ночные кошмары-патологическое состояние, характеризующееся внезапным пробуждением во время глубокого сна, криком, вегетативными нарушениями (тахикардия, тахипноэ, покраснение кожи, мидриаз) и изменением поведения, сопровождающимся выраженным чувством страха. Клиническая характеристика. Ночные кошмары возникают преимущественно в детском возрасте и исчезают в подростковом. Чаще болеют мальчики (Kramer, 1979). Пароксизм возникает в первую треть ночи. Больной внезапно громко кричит, садится в кровати, отмечается дезориентация, выражение страха на лице. Иногда поведение больных становится паническим. Типичны также вегетативные симптомы-тахикардия, тахипноэ. Клинические проявления тем выраженное, чем дольше пребывает больной в состоянии глубокого сна. Попытки успокоить ребенка во время приступа практически не помогают. Дети с ночными кошмарами обычно имеют нормальный интеллект. Нарушения поведения в межприступном периоде отсутствуют. Данные лабораторных и функциональных исследований. Ночные кошмары возникают в фазу медленного сна - non-REM-III-IV. На ЭЭГ регистрируется нормальный альфа-ритм. Дифференциальный диагноз следует проводить с ночными пароксизмальными состояниями эпилептического и неэпилептического генеза. Для дифференциальной диагностики ночных кошмаров и эпилептических пароксизмов лобно-височной локализации необходимо проведение ЭЭГ-исследования, которое позволяет выявить типичные для эпилепсии паттерны. Четко разграничить ночные кошмары и сомнамбулизм крайне трудно. Нередко отмечается трансформация ночных кошмаров в сомнамбулизм, и наоборот (Kales et а1, 1980). При дифференциальной диагностике ночных кошмаров с альпийскими дремами следует учитывать время возникновения пароксизмов и некоторые особенности характера. Альпийские дремы возникают, как правило, в последнюю треть ночи, сопутствующие вегетативные симптомы выражены умеренно. При альпийских дремах, в сравнении с ночными кошмарами, в постприступном периоде быстро восстанавливается ориентация. Необходимо также отметить, что в отдельных случаях больные с альпийскими дремами помнят о своих ночных приступах. Дифференциальный диагноз следует проводить и с гипнаюгическими галлюцинациями при нарколепсии. Однако, в отличие от ночных кошмаров, гипнагогические галлюцинации при нарколепсии наблюдаются во время REM-сна. Лечение. Удовлетворительный эффект оказывают бензодиазепины и трициклические антидепрессанты. Иногда бывает достаточно вечернего приема анти-депрессантов и нейролептиков (Flemenbaum, 1976). Необходимо также улучшение гигиены сна (Hauri, 1982). Расстройства сна, связанные с нарушением перехода от сна к бодрствованию Расстройства сна, связанные с нарушением перехода от сна к бодрствованию-группа патологических состояний, характеризующихся нарушениями сна в результате ритмических движений, вздрагиваний при засыпании, сомнилокии, судорог икроножных мышц. Расстройства сна, обусловленные ритмическими движениями Клиническая характеристика. Основные симптомы возникают в первые 2 года жизни. Типичны стереотипные движения головы и шеи, возникающие непосредственно перед засыпанием и сохраняющиеся во время поверхностного сна (Thorpy, Glovinsky, 1989). Отмечаются различные виды стереотипных движений-удары головой, вращение, качание в стороны, катание тела. В подростковом возрасте данные нарушения иногда наблюдаются при аутизме, минимальной мозговой дисфункции, "пограничных" психических расстройствах (Snyder, 1987). Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании регистрируется нормальная биоэлектрическая активность. Эпилептические паттерны отсутствуют. Лечение. Эффективная терапия для коррекции данных нарушений не разработана (Watanabe et а1,1980). Вздрагивания при засыпании (ICSD 30747.2) Клиническая характеристика. Типичны внезапные кратковременные сокращения мышц рук, ног, иногда головы, возникающие при засыпании. При этом больные нередко испытывают ощущения падения, гипнагогические дремы, иллюзии. Данные изменения не являются патологическими и наблюдаются у 60-70% здоровых людей. В ряде случаев вздрагивания приводят к частичному пробуждению, в результате чего может нарушаться засыпание. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляются короткие высокоамплитудные мышечные подергивания (миоклонии) в момент засыпания, частичные пробуждения (Broughton, 1988). Дифференциальный диагноз следует проводить с миоклоническими эпилептическими синдромами, синдромом "неутомимых ног". Необходимо также исключить органические и психиатрические заболевания, сопровождающиеся сходными симптомами. Лечение. Удовлетворительным эффектом обладают бензодиазепины и препараты L-DOPA. Однако данная терапия показана только при расстройствах сна (Lund, Clarenbach, 1992). Сомнилокия (ICSD 307-47.3) Клиническая характеристика. Основными клиническими признаками являются сноговорение, крики во сне, которые могут повторяться несколько раз в течение ночи. Об имевшихся эпизодах сноговорения больные не помнят. Провоцирующими факторами являются лихорадка, стресс. Одновременно могут возникать и другие расстройства сна, например, сомнамбулизм, ночные кошмары, синдром апноэ во сне. Данные лабораторных и функциональных исследований. Сомнилокия может возникать на любой стадии сна, но чаще - в фазу REM-сна. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ночными пароксизмами как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сопровождающимися вербализацией. Лечение. Специальной терапии не требуется. Ночные судороги икроножных мышц (ICSD 729.82) Клиническая характеристика. Ночные судороги икроножных мышц наблюдаются у детей и взрослых. Описаны семейные случаи (Jacobsen et а1, 1986). Типичными являются пароксизмы внезапного пробуждения, сопровождающиеся интенсивными болями в икроножных мышцах. Приступ продолжается в течение 30 мин, затем внезапно проходит. Нередко подобные пароксизмы могут быть вторичными и встречаются при широком круге заболеваний болезнь Паркинсона, ревматизм, эндокринные, нервномышечные и метаболические заболевания. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании на ЭМГ определяется повышенная активность пораженных мышц. Лечение. Во время приступа рекомендуется массаж икр, движения, согревание (Saskin el а1, 1988), иногда-прием магнезии и препаратов железа (Lund, Claren-bach, 1992). Парасомнии, возникающие в фазу RKM-сна К парасомниям, возникающим в фазу REM-сна, относятся следующие патологические состояния - альпийские дремы, параличи во сне, REM-сон-зависимые асистолии, нарушения поведения в REM-сне. Альпийские дремы (ICSD 307.470) Клиническая характеристика. Альпийские дремы возникают в возрасте 3-5 лет у обыкновенных детей. Чаще страдают девочки (Kramer, 1979). Типичными являются внезапное пробуждение, сопровождающееся сильным испугом, страхом, ощущением угрожающей опасности. Эпизоды наблюдаются, как правило, в последнюю треть ночи. Содержание сна запоминается и может быть четко описано. Существует ряд факторов, провоцирующих развитие альпийских дрем. У детей наиболее часто альпийские дремы провоцируются психогенными стрессами, депривацией сна, приемом лекарственных препаратов, угнетающих REM-COH (трициклические антидепрессанты, ингибиторы МАО). Патогенез альпийских дрем недостаточно ясен. В 60% случаев альпийские дремы сопряжены с психотравмирующими событиями в анамнезе (Kals et а1, 1980). Facio et а1 (1975) описали альпийские дремы у 69% ветеранов вьетнамской войны. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется пробуждение в фазу REM-сна, тахикардия, тахипноэ. Дифференциальный диагноз следует проводить, прежде всего, с ночными кошмарами. В сравнении с альпийскими дремами, ночные кошмары возникают при пробуждении в фазу медленного сна. Содержание сна при ночных кошмарах, как правило, фрагментарное и не вспоминается. Наряду с ночными кошмарами, альпийские дремы следует дифференцировать с нарушениями поведения во время REM-сна, для которого характерны моторные феномены и сохранение мышечного тонуса в фазу REM-сна. Лечение. У детей альпийские дремы проходят спонтанно. При частых, по меньшей мере еженедельных эпизодах, рекомендуется психотерапия. Из медикаментов положительный эффект оказывают препараты L-DOPA, ?-адреноблокаторы. Паралич во сне (ICSD 780.56-2) Клиническая характеристика. Типичные эпизоды "сонных параличей" представляют собой гипнагогические галлюцинации, онейроидные состояния. Описаны как семейные (Rushton, 1944), так и спорадические случаи (Hishikawa, 1976; Meier-Ewert, 1989). Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляются угнетение мышечного тонуса, начало цикла сна с фазы REM-сна (sleep onset REM) или фрагментарный REM-сон. Дифференциальный диагноз. Спектр заболеваний, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз, достаточно широк и включает истерические состояния, пароксизмальные миоплегии, дроп-атаки (drop attacks) различной этиологии. Лечение. Патогенетическая терапия не разработана. Болезненные эрекции во сне (ICSD 780.563) Клиническая характеристика. Характерны пароксизмальные боли в области пениса во время эрекции, наблюдающиеся в фазу REM-сна. REM-сон - зависимые асистолии (ICSD 780.56-4) Клиническая характеристика. Остановка сердца во время REM-сна. Днем больные могут испытывать ощущения тяжести в груди. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомногра-фическом исследовании в фазу REM-сна отмечаются асистолии продолжительное гью до 2,5 сек (Guilleminault et а1, 1984). Нарушения поведения во время REM-сна (ICSD 780.59-0) Клиническая характеристика. Возраст проявления заболевания вариабелен, хотя отмечается тенденция к преимущественному возникновению болезни у взрослых и даже у пожилых людей. Наиболее типичными симптомами заболевания являются пароксизмальные эпизоды внезапного пробуждения в фазу REM-сна, сопровождающиеся криком или плачем, поисковыми движениями, чувством скованности. Иногда приступы приобретают более сложный характер: больные выпрыгивают из кровати, мечутся по комнате, в ряде случаев- уходят из дома. Нередко поведение имеет агрессивный характер. Днем никаких нароксизмальных нарушений не наблюдался. Описаны как симптоматические, так и идиопатические формы (Uchiyama et а1, 1995). Симптомокомплекс нарушений поведения во время REM-сна часто наблюдается при некоторых неврологических заболеваниях-синдром Шай-Дрейджера, болезнь Паркинсона, нарколепсия, энцефаломиелит, астроцитома мозга. Возможно также развитие данного симнтомокомп-лекса при приеме алкоголя, ряда лекарственных препаратов (имипрамин, амфетамин). Патогенез недостаточно ясен. Обсуждается взаимосвязь генеза заболевания с биохимическими нарушениями в метаболизме адреналина и норадреналина. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании через 60-90 мин после засыпания, в фазу REM-сна выявляется повышенная двигательная активность. Мышечный тонус при этом, как правило, не изменяется. Отмечается также увеличение глубокого сна, учащение фаз REM-сна. Сопутствующие вегетативные реакции отсутствуют. После приступа больного бывает достаточно легко разбудить (Shondienst, 1995). Дифференциальный диагноз следует проводить с ночными кошмарами, сомнамбулизмом, эпилептическими пароксизмами лобной и височной локализации. В сравнении с нарушениями поведения во время REM-сна, ночные кошмары и сомнамбулизм наблюдаются, главным образом, у детей в фазу медленного сна. Нарушение поведения во время REM-сна отличается от эпилептических пароксизмов "сцепленностью" с REM-CHOM, отсутствием ауры, нарушения сознания, двигательных стереотипий. Лечение. Удовлетворительным эффектом обладает клоназепам. Другие парасомнии Согласно Международной классификации нарушений сна, в данную группу включают следующие заболевания и патологические состояния - бруксизм, ночной энурез, синдром аномального глотания, связанный со сном, ночные пароксизмальные дистонии, синдром ночной внезапной смерти, в том числе у детей, летальная семейная инсомния, первичный храп, апноэ во сне у детей, врожденный центральный гиповентиляционный синдром, доброкачественный миоклонус новорожденных во сне. Бруксизм (ICSD 306.8) Клиническая характеристика. Основными симптомами являются стереотипный скрежет зубами и прикус зубов во сне. Утром больной нередко жалуется на боли в мышцах лица, челюстных суставах, боли в области шеи (Lavigne et al, 1991). При объективном осмотре часто выявляются аномальные зубы, неправильный прикус, воспаление десен. Согласно данным литературы, около 90% населения хотя бы раз в жизни имели эпизод бруксизма, но лишь у 5% симптоматика бывает настолько выраженной, что требует терапии. Провоцирующими, либо триггерными факторами часто являются протезирование зубов, стрессы (Pingitore et al, 1991). Описаны семейные случаи бруксизма. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании на ЭМГ выявляется повышенная активность мышц челюстей, которая сочетается с появлением К-комплексов и частичным пробуждением. Бруксизм возникает как во время non-REM, так и в фазу REM-сна (Ware, Rugh, 1988). Дифференциальный диагноз. Диагностика и дифференциальная диагностика бруксизма обычно трудностей не представляет (Glares, Rao, 1977). В ряде случаев диагноз бруксизма ошибочно ставится больным с эпилептическими пароксизмами, у которых во время ночных приступов наблюдается прикус языка. В пользу диагноза бруксизма свидетельствует отсутствие прикуса языка, сильная изношенность (сточенность) зубов. Лечение. Обсуждается вопрос о применении методов биологической обратной связи (Glares, Rao, 1977; Punch, Gale, 1980). Ночной энурез (ICSD 780.56-0) Клиническая характеристика. Ночной энурез - повторное непроизвольное мочеиспускание во сне. Различают первичный и вторичный ночной энурез. При первичном энурезе контроль за мочеиспусканием не приобретен. При вторичном энурезе приобретенный контроль за мочеиспусканием утрачивается. Примерно 15% мальчиков и 10% девочек страдают первичным энурезом. Первичный энурез, как правило, самостоятельно проходит в пубертатном возрасте. Иногда первичный энурез сочетается с сомнамбулизмом и ночными кошмарами. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании обнаруживается увеличение продолжительности глубокого сна. Во время non-REM-сна-III-IV отмечаются неспецифические движения тела, при смене фаз сна происходит мочеиспускание, затем снижение мышечного тонуса (Mikkelsen et al, 1980). Дифференциальный диагноз. При дифференциальной диагностике необходимо исключить такие заболевания, как сахарный диабет, инфекции мочевыводящих путей (Mikkelsen, Rappaport, 1980; Schmitt, 1982). Лечение. Рекомендуется ограничение приема жидкости в вечернее время. Среди лекарственных препаратов удовлетворительный эффект оказывают антидепрессанты, в частности, имипрамин (Mikkelsen et al, 1980). При энурезе, обусловленном инфекцией мочевыводящих путей, следует лечить основное заболевание. Рекомендуется также аутотреннинг и ношение днем специальных брюк со встроенным звуковым устройством. При мочеиспускании звуковое устройство включается (De Leon, Sacks, 1972). Синдром аномального глотания, связанный со сном (ICSD 780.566) Клиническая характеристика. Основными проявлениями являются избыточные, частые глотательные движения, способствующие возникновению кашля, ощущения удушья. Нередко приступ заканчивается пробуждением. Страх перед очередным приступом может вызвать новый приступ. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании отмечается повышенная частота неполных пробуждений (Guilleminault et al, 1976). Дифференциальный диагноз. Наиболее сложен дифференциальный диагноз с бронхиальной астмой. Информативными являются анамнестические сведения о наличии аллергических нарушений. Гипногенная пароксизмальная дистония (ICSD 780.59-1) Клиническая характеристика. Гипногенная пароксизмальная дистония является редким вариантом пароксизмальной дистонии (Lugaresi, Cirignotta, 1981). Возникает исключительно в стадии non-REM-сна и провоцируется пробуждением. Характерны приступы, сопровождающиеся хореоатетоидными, баллистическими движениями и/или дискинезиями. Продолжительность приступов варьирует от нескольких секунд до нескольких минут. Сознание всегда сохранено. Описаны семейные случаи (Lee et al, 1985). В родословной часто встречается эпилепсия (Sellal, Hirsch, 1991). Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется нарушение профиля сна, в момент приступа регистрируются множественные двигательные артефакты. Рядом исследователей при применении глубинных электродов в лобно-височных областях обнаружены типичные эпилептические паттерны (Mierkord et al, 1992). Вопрос об эпилептическом генезе гипногенной пароксизмальной дистонии дискуссионен. Дифференциальный диагноз следует проводить с псевдоэпилептическими (психогенными) пароксизмами, а также с эпилептическими приступами лобной и височной локализации. Для псевдоэпилептических пароксизмов, в сравнении с гипногенной пароксизмальной дистонией, характерны большая продолжительность приступов, наличие психопатологических черт характера, отсутствие стереотипий. При эпилептических приступах лобной и височной локализации, в отличие от гипногенной пароксизмальной дистонии, нередко отмечается нарушение сознания, а также регистрируются эпилептические ЭЭГ-паттерны. Лечение. Удовлетворительным эффектом обладают клоназепам и карбамазепин (Blank et а1, 1993). Синдром внезапной ночной смерти (ICSD 780.59-3) Клиническая характеристика. Синдром наблюдается преимущественно у лиц молодого возраста, главным образом, южно-азиатского происхождения. Нередко у данных больных в анамнезе отмечаются ночные кошмары. Эпизод может произойти в любую стадию сна и манифестирует с приступа внезапного удушья, диспноэ. Попытки разбудить больного безуспешны. После реанимации определяется трепетание желудочков. У умерших больных в сердце не обнаружено изменений, которые могли бы объяснить внезапную смерть. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомографическом исследовании патология не определяется (Cobb et а1, 1984; Lown, 1987). Детское апноэ во сне (ICSD 770.80) Клиническая характеристика. Под термином "детское апноэ во сне" подразумевается апноэ центрального или обструктивного характера, наблюдаемое у детей во сне. Выделяют 4 варианта данного синдрома: апноэ у недоношенных, очевидный жизнеугрожающий эпизод (apparent lifethreatening event), апноэ раннего детского возраста, синдром обструктивного апноэ во сне. У недоношенных, особенно родившихся до 37 недели гестации, имеется выраженная незрелость дыхательной системы. В этой связи у данной группы детей во сне нередко наблюдаются эпизоды апноэ. Возникновение апноэ у новорожденных обусловлено также пониженной чувствительностью к углекислому газу. Фактором риска апноэ у недоношенных является гестационный возраст. У 50-80% недоношенных, родившихся на 31 неделе гестации, отмечаются эпизоды апноэ во сне (Henderson Smart, 1985). В развитии "очевидного жизнеугрожающего эпизода" и апноэ у детей раннего детского возраста решающую роль играет недостаточная зрелость центральной регуляции дыхания (Brazy et а1, 1987). Эпизоды апноэ у детей раннего возраста могут провоцироваться такими факторами, как резкое запрокидывание головы, кормление, рвота, болезненные внешние раздражители. Апноэ у детей проявляется во сне и характеризуется признаками гиповентиляции (бледность кожных покровов или цианоз, мышечная гипотония). При часто повторяющихся эпизодах апноэ у детей возможно развитие гипертонии легочных артериол, гипертрофии правого желудочка, в отдельных случаях - увеличение эритропоэза в печени (Naeye, 1980). Диагностика апноэ во сне у детей сложна. В сравнении со взрослыми, страдающими апноэ во сне, у детей отсутствуют такие симптомы, как храп, дневная усталость. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании регистрируются эпизоды апноэ, включающие центральную фазу продолжительностью до 20 сек и обструктивную фазу продолжительностью около 10 сек. Отмечаются также брадикардия, уменьшение насыщения кислородом. Лечение. Патогенетическая терапия не разработана. Врожденный центральный гиповентиляционный синдром (ICSD 770.81) Клиническая характеристика. С рождения во время сна определяется поверхностное дыхание, иногда - эпизоды апноэ (Fleming, 1980). В дальнейшем вследствие дисметаболических расстройств, обусловленных нарушенной дыхательной функцией (гипоксия, гиперкапния), развиваются легочная гипертензия, легочное сердце, гипоксия мозга (Paton el а1, 1989). По мере прогрессирования заболевания возникают цианоз, генерализованная гипотония, гипорефлексия. Прогноз неблагоприятный. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется пониженная дыхательная функция на фоне гиперкапнии и гипоксии. Иногда регистрируются эпизоды апноэ. Лечение. Рекомендуется назначение кислорода, (Schlake el а1, 1991). Синдром внезапной детской смерти (ICSD 798.0) Частота. 1 4:1000 родившихся погибают в результате внезапной смерти (Byard, 1991). Наиболее часто синдром внезапной детской смерти встречается у детей первого года жизни, 40% всех случаев смертности на первом году жизни приходится на синдром внезапной детской смерти. После 3 мес жизни риск развития синдрома внезапной смерти уменьшается (Harrison, 1991). Патогенез синдрома внезапной смерти неясен. Обсуждается роль дисфункции стволовых структур мозга (Stumer et а1, 1990; Takahashima, Becker, 1991; Kinney et а1, 1991). Ряд исследователей указывают на значимость изменений функции сердца - удлинение интервала QT, асимметричность созревания симпатической иннервации правого и левого отделов сердца (Schwartz et а1, 1982), пониженную реакцию сердца на изменение частоты сердечных сокращений в QT-фазе (Sadeh et а1, 1987). В генезе синдрома внезапной смерти, согласно James et а1 (1990), могут также иметь значение гастроэзофагальный рефлюкс, интоксикации, инфекции, некомпетентность иммунной системы, гипертермия вследствие высокой температуры в комнате или излишне теплой одежды. Определены следующие факторы риска развития синдрома внезапной смерти у детей (Hoppenbrouwers, Hodgman, 1982):
Определенную роль играют и социально-экономические факторы, которые, несомненно, положительно коррелируют с риском возникновения синдрома внезапной детской смерти. Фактором риска, по-видимому, является и лежание ребенка на животе. Отмечено, что в южной Австралии, Нидерландах, где дети меньше лежат на животе, риск развития синдрома внезапной смерти ниже. Лечение. Необходимо целенаправленное выделение и наблюдение за детьми группы риска. При расстройствах дыхательной моторики рекомендуется дыхательная гимнастика. Следует избегать длительного лежания ребенка на животе. При расстройствах дыхательной функции целесообразно назначение теофиллина, а при гипервозбудимости - фенобарбиталла. Доброкачественный миоклонус во сне у новорожденных (ICSD 780.59-5) Клиническая характеристика. Дебют - в раннем детском возрасте. Типичны асинхронные подергивания конечностей и туловища во время спокойного сна (Coulter, Alien, 1989). Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании регистрируются короткие (40-300 мсек) асинхронные миоклонии (Resnick et а1, 1986). Летальная семейная инсомния (ICSD 337.9) Клиническая характеристика. Возраст проявления вариабелен. Типичны прогрессирующая бессонница, начинающаяся с расстройств засыпания, которая через несколько месяцев приводит к полной потере сна. Объективно значительно выражены вегетативные нарушения-гиперсаливация, ангидроз, сердечно-легочная дисфункция. Заболевание быстро прогрессирует, через 2 года развивается кома, и больные погибают. Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляются отсутствие глубокого сна и/или диссоциированный REM-сон, миоклонии. Лечение симптоматическое.
|
|
