ЭПИЛЕПСИЯ

• Эпилепсия в вопросах и ответах
   • Предисловие
   • Общая информация
   • Типы приступов
   • Диагностика эпилепсии
   • Первая помощь
   • Лечение эпилепсии
   • Эпилепсия у женщин
   • Жизнь с эпилепсией

• Городской кабинет по лечению эпилепсии и пароксизмальных состояний у детей

• Конференция
(ответы на вопросы родителей детей с эпилептическими приступами)

• Наличие лекарств в аптеках

Для специалистов

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ

1. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ЛОКАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ

1.1 Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом):
- Доброкачественная эпилепсия детей с центрально-височными (роландическими) пиками на ЭЭГ;
- Эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ;
- Первичная эпилепсия чтения.

1.2. Симптоматические формы:
- Хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова);
- Эпилепсия со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия);
- Лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилепсия.

1.3. Криптогенные формы (неопределенные формы)

2. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ

2.1. Идиопатические (начало приступов связано с возрастом):
- Доброкачественные семейные судороги новорожденных;
- Доброкачественные судороги новорожденных;
- Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия;
- Эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолепсия, абсанс-эпилепсия детей);
- Подростковая абсанс-эпилепсия;
- Эпилепсия с импульсивными малыми приступами (подростковая миоклоническая эпилепсия);
- Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;
- Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии;
- Эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная эпилепсия и старт-эпилепсия).

2.2 Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов):
- Синдром Веста;
- Синдром Леннокса-Гасто;
- Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
- Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

2.3. Симптоматические формы:
- Ранняя миоклоническая энцефалопатия;
- Младенческая эпилептическая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ;
- Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии;
- Симптоматические генерализованные формы эпилепсии специфической этиологии (см. приложение).

3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С НЕОПРЕДЕЛЕННЫМИ КАК ФОКАЛЬНЫЕ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИСТУПАМИ

3.1. Вместе генерализованные и фокальные приступы:
- Приступы новорожденных;
- Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
- Эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна;
- Cиндром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера);
- Другие неопределенные формы эпилепсии.

3.2. Без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной классификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).

4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

Ситуативные (случайные) приступы:
- Фебрильные судороги;
- Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус;
- Приступы, связанные исключительно с острым воздействием метаболических или токсических факторов, а также депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эклампсия и т.д.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ СПЕЦИФИЧЕСКОЙ ЭТИОЛОГИИ:

СВЯЗАННЫЕ С ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ МОЗГА

Синдром Айкарди
Лиссэнцефалия-пахигирия
Факоматозы (туберозный склероз, синдром Штурге-Вебера)
Гипоталамическая гамартома

СВЯЗАННЫЕ С ВОЗРАСТОМ ПОЯВЛЕНИЯ ПРИСТУПОВ

- НОВОРОЖДЕННЫЕ И ДЕТИ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Некетоническая гиперглицинемия Фенилкетонурия
Болезнь Тея-Сакса Болезнь Сандхоффа
Нейрональный цероид липофусциноз (болезнь Сантавуоаи-Халтиа-Хагберга)
Недостаточность пиридоксина

- ДЕТИ

Детский цероид липофусциноз (болезнь Янски-Бильшовски)
Детский тип болезни Хунтигтона

- ПОДРОСТКИ

Ювенильная форма болезни Гаухера
Юношеский цероид липофусциноз (болезнь Шпильмейера-Фогта-Сегрена)
Болезнь Лафора (семейная прогрессирующая миоклоническая эпилепсия)
Дегенеративная прогрессирующая миоклонусэпилепсия (тип Лундборга)
Церебральная миоклоническая диссинергия с эпилепсией (синдром Рамсея-Хунта)
Синдром вишневой косточки с миоклониями (сиалидоз с дефицитом нейроамидазы)

- ВЗРОСЛЫЕ

Болезнь Куфса (цероид липофусциноз взрослых)