СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ Материалы Российской научно-практической конференции в г. Смоленске 27 - 28 ноября 1997 г
РАЗДЕЛ 1
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ И КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЭПИЛЕПСИИ
ОДИН ИЗ СПОСОБОВ ПОВЫШЕНИЯ НАДЕЖНОСТИ ВЫЯВЛЕНИЯ ОСТЕОПОРОЗА У БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ О.В.Андреева, Ю.К.Хохлов, г. Москва.
Одним из факторов развития эпилептической активности является изменение гомеостаза кальция. проявляющееся в быстром и кратковременном снижении концентрации ионов кальция во внеклеточном пространстве ткани мозга: а также повышением поступления Ca++ в цитоплазму клеток при длительной активации потенциал-зависимых кальциевых каналов (Р.Н.Глебов, М.Н.Карпова). При эпилепсии увеличивается выведение кальция и фосфора из костной ткани (Н.В.Вайчене). что является одной из причин развития гипокальциемии. гипофосфатемии и появления остеопороза Установлено, что антагонисты кальция блокируют электровоз будимые кальциевые каналы и обладают антиоксидантным действием, в связи с чем их можно использовать в комбинированной терапии эпилепсии вместе с классическими антиконвульсантами, являющимися блокаторами потенциал зависимых каналов. С целью косвенного определения фосфорно-кальциевого обмена в костной ткани для лечения остеопороза у больных эпилепсией нами был использован портативный остеометр ЭОМ-01 Ц. Обследовано 40 больных эпилепсией с различными видами припадков, среди которых преобладали больные с генерализованными судорожными, с височной локализацией и правосторонней латерализацией эпилептического очага. Определена средняя величина скорости распространения ультразвука в плоских костях черепа и в трубчатых костях верхних и нижних конечностей. Выявлено незначительное уменьшение скорости распространения ультразвука в лобной кости и большеберцовых костях больных эпилепсией, в сравнении с контрольной группой (40 человек, практически здоровых людей аналогичного возраста). Проведенные исследования позволяют сделать вывод, что метод остеометрии может быть рекомендован к использованию в сочетании с биохимическими исследованиями связанного и ионизированного кальция для ранней диагностики остеопороза у больных эпилепсией.
ВОПРОСЫ РАННЕЙ ПРОФИЛАКТИКИ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ В.А.ВАСИЛЕНОК, г. Смоленск.
За последние два года в городе Смоленске заболеваемость психотическими формами эпилепсии не выросла. Однако, доля детей в ее структуре увеличилась на 55%. Впервые диагностированные непсихотические формы эпилепсии обнаружили общий рост на 8,2%, в том числе, среди детского контингента - на 22%. Среди причин подобной динамики заболеваемости значительную роль следует отвести экологическим и социальным факторам. Немаловажным условием является и недостаточная организация профилактических мероприятий, на этапе предболезни эпилепсии. Как известно, эпилептический процесс манифестирует не сразу за каким-либо повреждающим воздействием, а формируется чаще исподволь, постепенно проходя целую гамму пограничных с эпилепсией состояний. Среди предболезненных расстройств нередко встречаются системно- невротические проявления, церебрастенические, аффективно-волевые, гипердинамические синдромы и другие отклонения, протекающие на фоне повышения судорожной готовности. Указанные расстройства приводят к нарушениям адаптации в социальной среде. Учет этих данных должен насторожить врача в отношении ложной манифестации эпилептического процесса. Сложные системные взаимоотношения экологических влияний, процессов онто- и социогенеза в детском возрасте требуют динамического анализа прогредиентности пограничных с эпилепсией расстройств для своевременного терапевтического вмешательства. Возникающая в ответ на неблагоприятное воздействие факторов внешней среды, палитра функциональных дизгармоний включает в себя меры и физиологической (судорожная готовность) и психологической защиты (например, сомнамбулические реакции). Многолетнее наблюдение в детском эпилептологическом кабинете 120 детей с невротическими нарушениями и явлениями повышенной судорожной готовности показали, что патологические реакции системного плана вначале возникают изолированно и в своей кинетике, следуют законам возрастной физиологии, сохраняя наряду с симптоматикой, характерной для нового возрастного этапа реагирования, симптомы предшествующего возрастного периода. Подобная связь кинетики синдрома с периодом онтогенетических перестроек позволяет предполагать большую зависимость его прогредиентности от особенностей защитных механизмов индивидуума, чем от структуры и содержания конфликта со средой. Так, сомнамбулические проявления могут отражать регрессивный тип переживаний как вариант адаптивного поведения. Дальнейшие исследования выявили у 35% обследуемых детей фиксацию и усложнение пароксизмальных нарушений сна с нарастанием полиморфизма симптоматики, сочетаний с другими психопатологическими синдромами (гипердинамический, астенодепрессивный, истероформный). В анамнезе этих детей обнаруживалась задержка (ретардация) в развитии волеобразующей мотивационной направленности, преобладание аффективного воображения над познавательным, тенденция к аутизации. С началом обучения обеднение интересов, импульсивность, конверсионные эпизоды и другие невротические симптомы способствовали формированию стойкой школьной дезадаптации. В 12% наблюдений подобные признаки предшествовали манифестации эпилептических припадков. Формирование многомерного комплекса патологических свойств в качестве фенотипа болезни предполагает проведение ранней диагностики системно-невротических сдвигов у детей (в первичном медицинском звене) и дальнейшего наблюдения в специализированном лечебном учреждении и сочетанных медикаментозных, психотерапевтических и психокоррекционных мероприятий.
КЛИНИКО - ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ СОПОСТАВЛЕНИЯ БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ Н.В.Весельева, И.Г.Кожакова, г.Нижний Новгород.
Решающая роль в происхождении эпилепсии принадлежит нарушениям центральной нервной и иммунной систем, как патологии единой функциональной системы. В докладе представлены особенности клинического полиморфизма и течения эпилепсии в возрастном аспекте. Под наблюдением находилось 20 человек, из них 12 женщин и 8 мужчин в возрасте от 18 до 46 лет. Рассмотрены изменения нейродинамики, гемодинамики и иммунологических показателей. У некоторых больных проведено тепловизионное обследование. В лечении использовался препарат СОЛОПИВЕН, который вводился в биологически активные точки. Дана оценка влияния рефлексотерапии на функциональное состояние нервной и иммунной систем. Анализ эффективности препарата солопивен проведен с учетом изменений показателей иммунного статуса, свидетельствующих о его влиянии на нейроиммунные процессы. В докладе будут представлены данные о методике и результатах проведенного лечения.
НОВЫЙ МЕТОД В ДИАГНОСТИКЕ ЭПИЛЕПСИИ (тест пароксизмальной активности) С.А.Дам6инова, Г.А.Изыкенова, Д.И.Скуля6ин, Ю.И.Поляков, С.А.Громов, г. Санкт-Петербург.
Одним из информативных показателей степени деструкции нервной ткани при эпилепсии являются данные о нарушении функции специфических нейрорецепторов головного мозга, которые вовлекаются в аутоиммунные механизмы больного организма. Нами было проведено изучение зависимости между степенью поражения глутаматных рецепторов и накоплением аутоантител к ним в крови больных эпилепсией. На основе этого принципа был создан клиника -биологический тест и набор реагентов, названный "тест пароксизмальной активности" ( НА-тест). НА-тест предназначен для полуколичественного определения в крови пациента аутоантител (аутоЛТ) к синтетическому фрагменту глутаматсвязывающего мембранного белка (ГМБ). Клинический материал исследования составили 144 больных эпилепсией (65 мужчин и 79 женщин) в возрасте от 15 до 74 лет с длительностью заболевания от 5 месяцев до 27 лет. Контроль был представлен двумя группами лиц: практически здоровыми донорами - 29 человек (15 мужчин. 14 женщин) и больных церебральным арахноидитом, цереброваскулярной недостаточностью без эпилептических пароксизмов - 42 человека (25 мужчин, 17 женщин). Установлено, что уровень аутоАТ к ГМБ у больных эпилепсией достоверно превышал (на 73%) уровень аутоАТ в обеих контрольных группах. Кроме того , сравнение уровня аутоАТ к ГМБ у больных эпилепсией показало, что уровень аутоАТ у женщин на 75-80% превышал аналогичные показатели у мужчин. Было также установлено неуклонное нарастание среднего значения уровня аутоАТ к ГМБ в зависимости от частоты припадков и длительности заболевания. Так, уровень аутоАТ к ГМБ оказался на 82 % выше в группе больных эпилепсией с парциальными сложными припадками по сравнению с пациентами, в клинической картине болезни у которых были парциальные простые и генерализованные абсансные припадками. Все это позволяет считать, ПА-тест достаточно объективным и специфичным методом диагностики эпилепсии и пароксизмальных состояний, что позволяет его использовать в клинической практике.
МУЛЬТИПАРАМЕТРИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ И НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ И ПРИНЯТИЕ РЕШЕНИЯ О ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОМ ЛЕЧЕНИИ Л.Р.Зенков, г. Москва.
Одной из проблем эпилептологии является дифференциация эпилептических и неэпилептических приступов, оценка риска эпилепсии и принятие решения о необходимости продолжительного противоэпилептического лечения в случаях определенного диагноза эпилепсии и симптоматического лечения противосудорожными препаратами неэпилептических припадков и оценка риска эпилепсии. Для выяснения возможности точной диагностики эпилепсии в случаях неясной клинической картины и при отсутствии решающих данных в ЭЭГ было исследовано 4 группы испытуемых в возрасте 2-63 лет, включавших 110 больных эпилепсией, 37 сиблингов больных эпилепсией, 43 больных с неэпилептическими припадками (панические атаки, приступы немотивируемой агрессии, аффективно-респираторные кризы, парасомнии), 60 здоровых. Данные клинического исследования, компьютерной оценки спектральной мощности и ручного анализа ЭЭГ подвергали статистистическому анализу по критерию Стьюдента и непараметрическому критерию х2. 18 клинических (данные семейного и личного анамнеза, признаки органического поражения мозга, психоповеденческие нарушения) и 19 электроэнцефалографических (эпилептиформная активность, вспышки и частотно-амплитудные отклонения медленной и альфа активности) признаков достоверно различали группы больных эпилепсией от здоровых, но ни один не был достаточно специфичен для индивидуальной диагностики эпилепсии. На основе мультипараметрического анализа из этих "ненадежных" критериев была осуществлена попытка построить системы надежной диагностики. Степень риска эпилепсии в системе определяется индексами эпилептичности, представляющими собой суммы диагностических весов, соответствующих достоверности различий между эпилепсией и контрольной группой по симптому или параметру. Вычисляются три индекса: 1) КBР, 2) ЭИР, 3) КЭИР, являющийся суммой двух предыдущих. Степень риска эпилепсии равна числу положительных индексов риска, причем третья степень риска эквивалентна определенному диагнозу эпилепсии. В группу 0-1 степени риска наряду со здоровыми попадают, в основном, больные с минимальной церебральной дисфункцией, дети с типичными фебрильными судорогами, и большинство пациентов с неэпилептическими припадками. Группа 2 степени риска включает детей с фебрильными судорогами, аффективно-респираторными приступами, братьев и сестер больных эпилепсией, больных с изолированным эпилептическим приступом. Эти пациенты имеют выраженные отклонения поведенческого плана: социальной адаптации, эмоциональные расстройства, приступообразные нарушения поведения и др. Как правило, они нуждаются в фармакологической коррекции психоэмоционального синдрома. Интермиттирующее лечение противоэпилептическими препаратами, направленное на психокоррекцию, одновременно служит целям профилактики эпилепсии. К третьей группе степени риска, как правило, относятся пациенты с эпилепсией и некоторые больные с изолированным эпилептическим припадком, являющимся в данном случае манифестацией эпилепсии как заболевания. Все они нуждаются в противосудорожной терапии. Тестирование системы на 1000 пациентах, включавших наряду с больными эпилепсией, пациентов с паническими атаками, психогенными приступами, синкопами, фебрильными судорогами, изолированными эпилептическими приступами дает специфичность 100%, т.е. все случаи 3 степени риска соответствуют диагнозу достоверной эпилепсии. Чувствительность системы по всей группе эпилепсий составляет 85%. Недодиагностика эпилепсии обычно касается случаев генерализованной эпилепсии детского и юношеского возраста с абсансами, доброкачественной эпилепсии с центра- темпоральными и акципитальными спайками. Следует отметить, что компьютерная недодиагностика в этих случаях не имеет большого значения, поскольку типичная картина припадков, и выраженные эпилептические проявления в ЭЭГ, с легкой их провокацией во время обычного исследования. оказываются достаточными для правильного диагноза без помощи компьютера.
КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ПРОГНОЗА ПСИХИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ Б.А.Казаковцев, г. Москва.
По данным статистической отчетности психоневрологических учреждений распространенность психопатологических нарушений при эпилепсии колеблется от 3,8% - до 60%, и включает как продуктивные, так и дефицитарные расстройства. С использованием метода сплошной выборки популяции больных эпилепсией, проживающих в одном административном районе (Московская область) выявлены высокие показатели заболеваемости эпилепсией (2,4 на 1000 взрослого населения), при этом психозы составили 1,5, а эпилептическая деменция - 1,2 на 1000 населения. Заболеваемость эпилепсией лиц, где имело место сочетание психоза и деменции достигает 1,8 на 1000 населения. Лишь у 4,5% обследованных больных не выявлено каких-либо признаков психических отклонений (0,1 на 1000 населения). Более высокими оказались показатели заболеваемости при эпилепсии с непсихотическими, личностными расстройствами (0,5 на 1000) населения. В отношении феноменологической характеристики указанных форм патологии, эпидемиологическое обследование выявило высокий удельный вес у больных с эпилептическими психозами расстройств аффективного и кататонического спектра. Установлены корреляции структуры психопатологических расстройств с характером течения болезни, темпом ее прогредиентности. Статистически достоверным оказалось преобладание в более позднем возрастном периоде сочетанных форм психической патологии (комплекс: психоз-слабоумие). По нашим данным, длительное течение пограничного уровня расстройств аффективного спектра, как и негрубые признаки дефицитарных расстройств ("простой" тип деменции) относятся к критериям известной стабилизации процесса. Получены данные о соотношении трех типов течения психотических расстройств в структуре выделенных форм психотической эпилепсии. Наиболее широко представлена приступообразная форма - 39,3% (0,59 на 1000 населения), реже - транзиторная - 34,7 % (0,53 на 1000 населения) и хроническая - 26% (0,39 на 1000 населения). Установлены и различия клиники психических расстройств при эпилепсии в зависимости от варианта ее течения: благоприятного, с отставленной экзацербацией процесса и неблагоприятного. Учет выявленных зависимостей является необходимым для определения как клинического, так и социального прогноза болезни.
ОСОБЕННОСТИ ПРЕФРОНТАЛЬНОЙ ЭПИЛЕПСИИ, КАК РАЗНОВИДНОСТИ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ЛОБНОЙ ЭПИЛЕПСИИ В.А.Карлов, В.Б.Карахан, И.А.Жидкова, Г.В.Селицкий, г.Москва.
Лобно-долевая эпилепсия, как самостоятельная форма заболевания, выделена в Международной классификации эпилепсии в 1989 году. В соответствии с филогенетическим принципом анализа морфофункциональной организации коры лобной доли головного мозга различают припадки, происходящие из моторной, премоторной и префронтальной коры. Выявлено 23 больных с различными поражениями префронтальной коры, страдающих эпилептическими припадками. Применялись: клинический, электрофизиологический, инструментальные (КТ, МРТ, ПЭТ) и психологические методы исследования. У И больных локализация и характер эпилептогенного поражения были подтверждены на операции. Обнаружены кистозные, кистозно-атрофические, атрофические (15 больных) и объемные префронтальные поражения (8 больных). Гистологическая структура опухолей: фибриллярная астроцитома, олигодендроглиома, менингеома. Преобладали генерализованные судорожные припадки, склонные к серийному и статусному течению, приступы обездвиженности. сложные парциальные припадки, приступы внезапного падения без судорог, демонстративные приступы (псевдоприпадки). У 6 больных имело место статусное течение припадков. Таким образом, нами выделена префронтальная эпилепсия, как разновидность лобно-долевой эпилепсии с префронтальным расположением очага и рядом особенностей эпилептических припадков: отсутствием фокального начала, наличием приступов с полярными проявлениями - генерализованных судорожных, приступов обездвиженности и падения без судорог, а также эпилептических припадков демонстративного типа (псевдоприпадков). Проанализированы также этиологические факторы, клинические особенности и возможные патогенетические механизмы эпилептических припадков при данной форме эпилепсии.
ЭПИЛЕПСИЯ ВЗРОСЛЫХ С ДЕБЮТОМ В ДЕТСТВЕ И ПОСЛЕ 16 ЛЕТ В.А. Карлов, А.0. Хабибова, г.Москва.
Проанализированы 2 группы больных эпилепсией с дебютом до 16 лет и после, с целью выявления различий в факторах риска, клинике, течении, прогнозе терапии и профилактике эпилепсии. В первую группу вошло 100 рандомизированных наблюдений из общего числа 800 больных детей и взрослых, наблюдавшихся в 1971-75 г.г., во вторую 100 больных эпилепсией из 300 человек, наблюдавшихся в 1995-1996 годы. Эпилепсия с дебютом в детском возрасте, при сравнении с заболеванием, развившимся после 16 лет, характеризовалась преобладанием среди факторов риска анте- и перинатальных патогенных факторов, парасомний, спорадических афебрильных судорог и множественных других факторов риска; более частыми полиморфными припадками: закономерным наличием неврологической симптоматики; высокой выявляемостью в ЭЭГ эпилептической активности, в особенности, генерализованной; трансформацией некоторых форм идиопатических эпилепсий в криптогенные; различным прогнозом одинаковых форм эпилептических припадков; преимущественной летальностью в эпилептическом статусе, что обуславливалось поздним поступлением (свыше 17 часов после развития статуса) и тяжелым структурным поражением головного мозга. Показатели эффективности терапии в последние годы оказались существенно выше: в наблюдениях за 1971-75 г.г. - 61,8 %, а в 1995-96 г.г. - 82%. что, вероятно, обусловлено более качественной диагностикой и расширением терапевтических возможностей.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ИНФАНТИЛЬНЫХ СПАЗМОВ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ КОМПЬЮТЕРНОЙ СИСТЕМЫ В.А.Кобринский, П.А.Темин, А.Ю.Ермаков, Б.В.Марьянчик, г.Москва.
Инфантильные спазмы (синдром Веста) являются одной из самых резистентных к лечению форм эпилепсии у детей. Частота их 1-2% среди всех форм детской эпилепсии. Не являясь самостоятельной нозологической формой, инфантильные спазмы возникают на первом году жизни у детей с самыми разнообразными заболеваниями наследственной и экзогенной природы. Среди отдельных нозологических форм, являющихся причинами инфантильных спазмов первое место занимает туберозный склероз, встречающийся при синдроме Веста в 20% случаев. В число причин входят дизгенезии мозга (агирия-пахигирия, шизэнцефалия, агенезия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия. голопрозэнцефалия и ряд других), все остальные нейрокожные синдромы, ряд наследственных синдромов и хромосомных аномалий (включая синдром Дауна), внутриутробные инфекции, перинатальная патология и некоторые ранние постнатальные заболевания нервной системы. Прогноз и оптимальная тактика терапии во многом зависит от этиологии синдрома Веста. Крайне важным является своевременная диагностика заболеваний, которые требуют дополнительных методов лечения помимо гормональной и противосудорожной терапии. К таким заболеваниям относятся внутриутробные инфекции, ряд курабельных метаболических заболеваний, таких как фенилкетонурия и недостаточность биотинидазы, для которых разработана заместительная терапия. Для некоторых дизгенезий мозга (гемимегалэнцефалия, фокальные дисплазии коры) разработаны нейрохирургические способы лечения эпилепсии. Дифференциальная диагностика нозологических форм, включающих инфантильные спазмы сложна и нередко требует применения специальных дорогостоящих функциональных и лабораторных методов исследования. На этапе лабораторной диагностики существенную помощь могут оказать системы искусственного интеллекта, основанные на анализе экспертных знаний врачей-специалистов. Для решения этой проблемы в МНИИ педиатрии и детской хирургии осуществлена разработка компьютерной программы (Вест-синдром). Программа относится к классу интеллектуальных систем. Ее база знаний включает 37 нозологических форм, которые по данным литературы наиболее часто служили причиной синдрома Веста. При разработке программы был определен спектр нозологических форм, которые программа должна была распознавать. Для каждой формы были отобраны наиболее характерные диагностические, клинические и лабораторные признаки. Значение каждого признака для подтверждения или исключения диагноза определялось методом экспертной оценки. В начале сеанса работы врач вводит набор основных признаков, имеющихся у больного. Для удобства ввода признаков пользователя разработан двухступенчатый классификатор. На основе введенных признаков система формирует дифференциально-диагностические ряды. Следующий этап работы системы осуществляется в режиме допроса. Экспертная система задает врачу уточняющие вопросы, которые позволяют сузить диагностический ряд. При этом по каждому предлагаемому признаку врач получает информацию о его значимости для предполагаемого диагноза. Учитывая наличие в базе знаний экспертной системы информации почти о 20 наследственных заболеваниях, врач получает помощь в выявлении редких генетических детерминированных заболеваний. Применение данной программы в практике детского врача-невропатолога позволяет ускорить нозологическую диагностику и оптимизировать процесс специальных исследований.
КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЧЕСКИЕ ЗАВИСИМОСТИ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ С АФФЕКТИВНЫМИ РАССТРОЙСТВАМИ Е.И.Корчинская, Е.В.Железнова, Москва.
В клинике экзогенно-органических психических расстройств и эпилепсии НИИ психиатрии МЗ РФ проведено клинико-психопатологическое, неврологическое и нейродинамическое исследование у 65 пациентов, преимущественно симптоматической эпилепсией. ЭЭГ исследование осуществлялось по программе нейрокартирования. Клиническая картина болезни характеризовалась наличием коморбидных аффективных симптомокомплексов с различной степенью органического радикала. Выявлена роль того или иного этапа болезни в формировании аффективных нарушений. При прогредиентном течении процесса выделен этап выраженной эпилептизации мозга с развитием частых эпилептических припадков. По степени тяжести заболевания больные распределились на две группы. В первую группу вошло 23 человека с легким течением процесса, у которых спектр ЭЭГ характеризовался низким уровнем синхронизации электрической активности, альфа ритмом частотой не ниже 9,5 в сек., вспышковыми проявлениями, включающими тета и бета активность, без характерных пароксизмальных нарушений. Изменения ЭЭГ свидетельствовали о дисфункции и раздражении стволово-диэнцефальных структур с распространением ирритации на центрально-теменные области с акцентом в правом полушарии (слабая МПА с негрубыми ирритативными правосторонними нарушениями - в 52% наблюдений). Среди больных второй группы преобладали лица со сложными парциальными припадками. В небольшом числе случаев установлена первично генерализованная эпилепсия с полиморфизмом приступов. ЭЭГ больных этой группы отличалась частотой синхронизации биопотенциалов за счет высоких показателей мощности медленных ритмов (тета и дельта). Частота альфа ритма была ниже 9,5 в сек. Имели место билатеральные разряды острых и медленных волн с источником эпиактивности в мезодиэнцефальной области с эпиочагами в правой височной доле, либо- лобно-височной области с признаками повышенной судорожной готовности головного мозга. У больных с первично генерализованной эпилепсией имели место как односторонние, так и двусторонние очаги эпиактивности с вовлечением в процесс глубинных структур. При клинико-электроэнцефалографических сопоставлениях получено подтверждение участия собственно механизмов эпилептогенеза в формировании аффективных расстройств. Речь идет о состояниях с наибольшей представленностью обсессивнофобических расстройств, и в меньшей степени - других аффективных нарушений, в основном депрессивного регистра. При этом установлена высокая частота встречаемости правосторонних нарушений в обеих обследованных группах, а также признаки заинтересованности стволово-диэнцефальных, височных и других образований лимбико-ретикулярного комплекса. В отдельных наблюдениях прослежены более значимые зависимости топики очага с клиническими особенностями пароксизмальных расстройств, что учитывалось как в диагностике, так и при назначении терапии.
ОСОБЕННОСТИ ИММУНОЛОГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ У ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ РАЗЛИЧНЫМИ ФОРМАМИ ЭПИЛЕПСИИ А.И.Крапивкнн, П.А.Темин, Д.В.Стефани, Т.В.Виноградова, В.С.Перминов, г.Москва.
Роль иммунных нарушений при эпилепсии остается недостаточно ясной. Экспериментальные исследования свидетельствуют о том, что в процессе эпилептического пароксизма увеличивает проницаемость гематоэнцефалического барьера, что и способствует "запуску" иммунологической реакции. Сложность изучения проблемы усугубляется тем, что в большинстве исследований иммунный статус изучался на фоне приема антиконвульсантной терапии. Целью исследования являлось изучение иммунологического профиля у детей с различными формами эпилепсии до назначения противосудорожной терапии и после длительного приема различных антиконвульсантных препаратов (более 1 года). Под нашим наблюдением находилось 20 пациентов с различными формами эпилепсии, не получавших ранее антиконвульсантной терапии, и 55 детей, принимавших различные антиконвульсанты: препараты карбамазепина (CBZ) (n=26), и препараты вальпроевой кислоты (VLP) (n=12); в возрасте от 5 месяцев до 14 лет. Статистически учитывалось отклонение в 2 сигмы от нормальных возрастных показателей. У пациентов, не получавших антиконвульсантной терапии, установлены следующие изменения в иммунологическом статусе. Так. 50% пациентов имели увеличение количества Т-хелперов (Th), 53% - снижение количества Т-супрессоров (Та). Сывороточный уровень lgA был снижен у 12% детей и увеличен в 35% случаев. У 47% пациентов наблюдалось повышение содержания сывороточного lgG. У всех пациентов в возрасте до З-х лет выявлялась недостаточность гуморального звена иммунитета в виде дефицита lgA, lgM, lgG; увеличение соотношения Th/Ts за счет как увеличения Th, так и снижения количества Ts, при относительно сохранном уровне Т-лимфоцитов. Пациенты, получавшие различные антиконвульсантные препараты, имели идентичные изменения в иммунологическом статусе. Увеличение Th выявлено у 36% пациентов, получавших препараты CBZ, у 35% пациентов, получавших VLP, и у 50% пациентов, получавших РВ. Количество Ts было снижено в 56%; случаев при приеме CBZ, в 29% - при приеме VLP и в 58% - при приеме РВ. При исследовании сывороточных концентраций иммуноглобулинов (lg) выявлены следующие изменения: снижение lgA у 12% пациентов, получавших препараты CBZ: у 29% при приеме VLP. У 20% детей при приеме CBZ; 41% - VLP; 33% - РВ имело место снижение уровня lgM. Повышенный уровень содержания lgG установлен в 40% случаев при приеме CBZ; в 41% - при приеме VLP; в 42% - при приеме РВ. Половина всех пациентов имела сниженный уровень В_лимфоцитов. 1/3 детей имела повышение уровня общего lgE, и 27,5% - уровня циркулирующих иммунных комплексов. Таким образом, вероятно, что эпилептические пароксизмы влияют на иммунный статус. До назначения антиконвульсантной терапии; имеет место тенденция к развитию гипоиммунного состояния. У пациентов, длительно принимавших антиконвульсантные препараты, выявлены изменения как в клеточном, так и в гуморальном звеньях иммунитета.
К ВОПРОСУ О НОМЕНКЛАТУРЕ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ (ПО ДАННЫМ ДЕТСКОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ МОНИКИ) М.А.Ло6ов, М.Н.Борисова, г.Москва.
В рамках эпидемиологического изучения эпилепсии среди детского населения Московской области проведен анализ части наблюдений. В 1996 году детским неврологическим отделением наблюдалось 56 детей с эпилептическими припадками (35 мальчиков и 21 девочка) в возрасте от одного года до 14 лет. Дебют эпилепсии в возрасте до 4 лет наблюдался у 16 детей, в 5-9 лет - у 20, в 10-14 лет - у 23. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) выявлена у 40 больных, из них тоника - клонические припадки отмечались у 17, тонические - у 9, клонические - у 4, абсансные - у 7, полиморфные - у 3 пациентов. Симптоматическая генерализованная эпилепсия констатирована у 6 детей, из них полиморфные приступы отмечались у 2 , клонические - у 2, тонические -.у 1, тонико-клонические - у 1 ребенка. Эпилептогенными очагами при симптоматической эпилепсии являлись щизэнцефалия, опухоль медиобазальных отделов левой височной доли, подострый некротический энцефалит, герпетический энцефалит, ишемический инсульт, постишемическая киста. Идиопатическая парциальная эпилепсия наблюдалась у 2 пациентов, из них у одного имела место доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально - височными спайками; у второго - детская эпилепсия с затылочными пароксизмами. Симптоматическая парциальная эпилепсия выявлена у 8 детей. При нейровизуализации обнаружены различные эпилептогенные очаги: гигрома правой височной области (сложные фарингеальные приступы), кальцинат в наружных отделах левой теменной доли (сенсорные припадки с вторичной генерализацией), шизэнцефалия (простые фарингеальные приступы), кальцинаты в области подкорковых ядер (простые моторные приступы). У 4 пациентов с парциальной эпилепсией структурные изменения в головном мозге отсутствовали. Таким образом, по нашим данным, наибольшую частоту в структуре форм детской эпилепсии занимает ИГЭ. Четких возрастных зависимостей в развитии дебюта эпилепсии у изучаемой группы больных не отмечено, не выявлено и зависимости между структурными изменениями в головном мозге, формой эпилепсии и типом припадка.
РЕЗУЛЬТАТЫ ТОМОГРАФИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА ДЕТЕЙ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ВАРИАНТАХ ТЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ А.В.Сулимов, г.Екатеринбург.
Под наблюдением находилось 107 детей в возрасте от 7 до 14 лет, страдающих эпилептическими припадками (62 мальчика, 45 девочек). В группе больных, у которых эпилептические припадки появились в возрасте до 5 лет (57 человек) преобладали генерализованные приступы во время бодрствования ( 54%), а также полиморфные припадки (17%). При этом заболевание было непрерывным или с длительной ремиссией (от 4 до 11 лет), что, по-видимому, связано с особенностями проведения противоэпилептической терапии. Начало заболевания нередко связывали с респираторной инфекцией ( легкая и среднетяжелая формы). В другой группе больных (50 наблюдений), у которых заболевание манифестировало в более старшем возрасте (от 7 до 14 лет), чаще встречались генерализованные припадки во время сна (47%), реже - фокальные припадки (33%). Первый припадок, как правило, возникал на фоне формального благополучия. Всем больным проведена компьютерная томография головного мозга (КТГМ). Больным первой группы исследование проводилось в возрасте старше 7 лет, когда уже имелся относительно длительный анамнез заболевания, в то время, как больным второй группы -вскоре после первого припадка. В обеих группах изменения выявлены достаточно часто - 55% и 53% соответственно. Однако, у детей с дебютом заболевания в младшем возрасте выявлялась преимущественно асимметричная внутренняя гидроцефалия (42%), в то время как в старшей возрастной группе наиболее часто отмечалось расширение конвекситального субарахноидального пространства (38%), а также кисты различной локализации (25%). Таким образом, выявляются некоторые особенности клинического течения эпилепсии и данные КТГМ в зависимости от возраста начала заболевания.
ВОЗРАСТНАЯ НЕЙРОДИНАМИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ В.В.Скупченко И.Е.Поверенова В.А.Калинин А.В.Якунина, г.Самара.
Патогенез эпилептического припадка рассматривается нами с позиций фазотонной нейродинамической концепции, согласно которой к развитию припадка приводит патологический резонанс физической и тонической регуляционных систем. В детском возрасте, особенно при имеющейся перинатальной патологии, условия для развития патологического резонанса наиболее облегчены, так как формирующаяся функциональная незрелость мозга приводит к слабости и лабильности нейродинамических и нейромедиаторных регуляторных механизмов. Поэтому в терапии эпилепсии широко используются средства, тем или иным образом, усиливающие и потенцирующие медленную тормозную, тоническую габаергическую систему (барбитураты, гидантоины, вальпроаты и др.). С возрастом развивается постепенное снижение активности нейромедиаторных систем. Особенно это касается более подвижной и истощаемой фазической, дофаминергической системы. Ослабление фазического звена приводит к нейродинамическому дисбалансу, при котором нарушаются условия для возникновения патологического фазотонного резонанса. Эти обстоятельства должны учитываться при проведении антиэпилептической терапии. Однако имеются основания предполагать, что развивающиеся возрастные изменения нейродинамики сами по себе являются факторами "самоизлечения" от эпилепсии.
ВЛИЯНИЕ ПРЕРЫВИСТОЙ ГИПОКСИИ НА ЭЛЕКТРИЧЕСКУЮ АКТИВНОСТЬ МОЗГА У БОЛЬНЫХ С РЕЗИСТЕНТНОЙ ЭПИЛЕПСИЕЙ Е.В.Старых Эпилептологнческий центр МЗ РФ, кафедра неврологии ФУВ РГМУ.
При изучении влияния гипоксической тренировки в комплексном лечении больных резистентной эпилепсией использовалась гипервентиляционная проба при ЭЭГ-исследовании в качестве теста адаптации больных к гипоксии. Как известно, у здоровых людей наиболее типичной реакцией на гипервентиляцию является небольшое увеличение альфа-активности. У больных эпилепсией гипервентиляция часто приводит к появлению и усилению эпилептической активности. Эффект гипервентиляции связывается с церебральной гипоксией, развивающейся вследствие рефлекторного спазма артериол и уменьшения мозгового кровотока в ответ на снижение содержания углекислого газа в крови. В нашем исследовании был проведен анализ изменений электрической активности на ЭЭГ при пробе с гипервентиляцией на разных сроках адаптации к гипоксии у 12 больных в возрасте от 17 до 50 лет. У всех больных отмечалась резистентная к лечению эпилепсия с парциальными и вторично-генерализованными припадками. Наряду с противоэпилептическими препаратами больным назначались в течение 25 дней ежедневные сеансы прерывистой нормобарической гипоксии. Длительность каждого сеанса составляла 1 час. Запись ЭЭГ проводилась на 3-й мин гипервентиляции через 10-60 мин после сеанса гипокситерапии. Выявлено, что к концу гипоксической тренировки (20-25 сеансов) спектральная мощность острых волн бета-2 диапазона достоверно снижалась во всех отведениях коры головного мозга. Так, в лобных отведениях мощность спектра этих волн до адаптации к гипоксии у больных составляла 10,2±1 ,0 мкВ2, после 20-го сеанса - 6,5±0,6 мкВ2, после 25-го сеанса- 8,0±0,5 мкВ2 (Р<0,05). Аналогичная тенденция отмечалась при исследовании мощности спектра бета-2 диапазона в височных и центральных отведениях, в затылочных отведениях его мощность уменьшилась почти в 2 раза. Спектральная мощность альфа-волн в процессе тренировок к гипоксии повышалась. Достоверные отличия его мощности после 25-го сеанса получены в лобных (соответственно 38,1±2,1 и 47,2±4,0 мкВ2) (Р<0,05) и в центральных (соответственно 45,4±5,1 и 68,4±10,9 мкВ2) областях (Р<0,05). Для динамики мощности дельта-ритма было характерно незначительное снижение мощности на 1 -и день тренировки по сравнению с фоном с последующим нарастанием мощности к 20-му дню. Таким образом, гипоксическая тренировка привела к достоверному снижению амплитуды острых бета-2 волн во всех отведениях коры головного мозга, повышению дельта-активности и увеличению амплитуды основного ритма, что свидетельствует о смещении у больных с эпилепсией в результате адаптации к гипоксии показателей электрической активности мозга в ответ на гипервентиляцию в сторону реакций, характерных для "здорового" мозга.
ПСИХИЧЕСКАЯ РИГИДНОСТЬ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ Н.Г.Токарева, г.Саранск.
Одним из основных условий психической цельности индивида и его психического здоровья является гибкость в оценке самого себя, а также в умении под напором опыта переоценивать ранее сложившуюся систему ценностей (Rogers, 1951), учиться на "горьком опыте своих неудач" (Sullivan, 1953), учитывая "критерии практики " (Кербиков 0.В., 1971). Индивидам с психопатологическими нарушениями меньше, чем здоровым, свойственны гибкость и пластичность, позволяющие перестраиваться, приспосабливаться к изменяющимся условиям. Сочетание ригидности с инертностью относится к наиболее типичным свойствам психики большинства больных (Зейгарник Б.В., Кабатченко Т.С., 1974). Проблема психической ригидности рассматривается и в связи с ролью личностного регистра психики в происхождении болезни, в борьбе за выздоровление и реабилитацию больного (Залевский Г.В"index.html"1976). С целью изучения психической ригидности у больных эпилепсией проведено исследование с применением Томского опросника психической ригидности (Залевский Г.В., 1987). Обследовано 70 больных эпилепсией - пациентов Республиканского эпилептологического центра Мордовии, из них мужчин - 39 человек (55,7;), женщин - 31 человек (44,3%), средний возраст - 30 - 16, их образование преимущественно среднее - 77,14%, неполное среднее 12,8%, высшее - 10%. Длительность заболевания к моменту обследования составила в среднем 7-10 лет. По форме болезни: первично генерализованная эпилепсия - 38 человек (54,29%), симптоматическая парциальная - 24 человека (34,29%), криптогенная - 8 человек (11 ,43%). В результате проведенного экспериментально-психологического исследования установлено отсутствие у обследованных пациентов выявленных значений, соответствующих нормативным показателям по шкале психической ригидности. Так, у большинства больных (90%) дифференцированные показатели отражали те или иные варианты ригидности (в наиболее высоких значениях) для следующих подструктур личности: динамическая, психосоциальная, эмотивная (84%; 28%; 80%), реже имела место праксическая подструктура личности (67,15%). Самый низкий показатель выявлен для когнитивной подструктуры (17,14%). Лишь у 10% больных показатели психической ригидности по всем анализируемым подструктурам личности отличались низкими значениями. Установленные в процессе исследования взаимоотклонения разных типов ригидности подтверждают значение указанного феномена в оформлении тех или иных клинических вариантов личностных изменений при эпилепсии. Учет этих признаков может иметь значение при построении терапии.
О ПРОГНОЗЕ ЭПИЛЕПСИИ Л.К.Х.охлов, В.И.Горохов, г.Ярославль.
В последние десятилетия, как и при других психических болезнях (благодаря, прежде всего, более адекватному и систематическому лечению), видоизменяются картина и прогноз эпилепсии. Более частым становится сравнительно благоприятное течение. Это подтверждается и данными проведенного в Ярославле эпидемиологического исследования. Длительно прослежена судьба совокупности больных, обращавшихся в детстве к психиатрам и неврологам. В 9,6% всех наблюдений диагностируется эпилепсия. Обращает на себя внимание, что условия возникновения психопатологии у детей являются во многом общими (частое сочетание экзогенно-органических и психогенных факторов). В доманифестном периоде часто определяются отклонения в раннем развитии: задержка моторного развития (17да). рудиментарные психотические нарушения (11,7%), ночной энурез (8,8%). судороги (8,5%), ночные страхи (4,3%). При эпилепсии особенно часто констатируются энурез (14,3%) и страхи (5,4%). Преобладает доброкачественный тип течения эпилепсии (88,9%) над злокачественным (11,1%). Ко времени катамнеза припадков не было у 68,5°/„ больных, судорожные приступы продолжаются у 22,3%, бессудорожные у 7,4% и их комбинация - у 1,8% пациентов. Практически здоровы (нет пароксизмов, изменений психики) - 29,6%; обнаруживают, при отсутствии приступов, неврозоподобные проявления - 13%, психоорганический синдром - 16,7%, эпилептические изменения личности - 5,5%, эпилептическое слабоумие - 3,7%. В тех случаях когда припадки не прекращаются, стойкие психические отклонения отсутствуют в 1 ,9% наблюдений, в 9,3% отмечаются неврозоподобные расстройства, в 1 ,8% - психоорганические, в 11,1% - эпилептические изменения личности, в 7,4% эпилептическое слабоумие. В 25% случаев эпилепсии при катамнезе устанавливается алкоголизм, что осложняет социальный прогноз. В настоящее время расширяются возможности выявления церебральной патологии, и это изменяет соотношения в диагностике собственно эпилептической болезни и симптоматической эпилепсии в пользу последней.
К ВОПРОСУ О МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИИ Е.И.Хоменко, г.Благовещенск.
Изучение наследственной патологии нервной системы населения Амурской области позволило выявить редкие формы заболеваний, в том числе, два случая миоклонус-эпилепсии, с частотой распространения 0,19:100000. При анализе этих наблюдений трудно было выделить три общепринятых классических периода болезни. Не отмечалось также и строгой периодичности развития симптомов. В одном случае болезнь началась с эпилептиформных приступов в ночное время и миоклоний, а во втором - с гиперкинезов и дрожания в правой руке, к которым присоединились эпилептические припадки с последующими миоклониями. Кроме того, в первом варианте имелось довольно четкое чередование " плохих" и "хороших" дней и периодов болезни, а во втором они были "стерты" и на первый план выступало нарушение походки в связи с гиперкинезами. Несмотря на наличие общих симптомов в виде миоклоний, гиперкинезов, эпилептических припадков, раннего начала болезни (8 и 10 лет) и длительности течения болезни до 8 лет, описываемые формы имели различия. В наших наблюдениях преобладали подкорково-корковые гиперкинезы. Экстрапирамидная ригидность проявлялась только в виде легкой гипомимии лица. Гиперкинезы имели несинхронный характер в виде разбрасывания верхних конечностей с присоединением миоклоний туловища. Интеллект был снижен, наблюдались дисфории, отклонения в поведении. На основе клинико-ЭЭГ исследования, речь идет о пароксизмальной активности в стволово-подкорковых областях с последующей генерализацией судорожной активности и вовлечением коры головного мозга, что соответствует по мнению Jasper (1962), о посреднической роли ретикулярной формации в быстрой активности коры. Пароксизмальность разрядов свидетельствует о "накоплении" возбуждения в подкорковых структурах с последующим появлением разряда, что подтверждается возникновением пик-волн на ЭЭГ. При анализе родословной, только в одном случае у матери выявлена склонность к аффективным реакциям. Не выявлено каких-либо провоцирующих факторов. Обычная противосудорожная терапия была неэффективна. Таким образом, пароксизмальность приступов, эпилептические припадки, наличие "хороших" и "плохих" периодов позволяют отнести описанные клинические случаи к формам болезни, отвечающим критериям миоклонус-эпилепсии.
КАРТИРОВАНИЕ БИОЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ МОЗГА БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ТОНИКО-КЛОНИЧЕСКИМИ И АБСАНСНЫМИ ПРИПАДКАМИ Н.В.Шалыго, г.Ярославль.
Компьютеризированная электроэнцефалография (КЭЭТГ) - современный метод преобразования информации, который позволяет на высоком уровне оценить пространственно - временные параметры биоэлектрической активности мозга, выявить не только деструктивные, но и функциональные очаги патологической активности. Это, в свою очередь, приводит к расширению диагностических возможностей, позволяет более целенаправленно подбирать адекватную терапию. Клинически и КЭЭТГ обследовано 32 больных с генерализованными тонико-клоническими припадками (мужчин 10, женщин 22). Возраст больных от 18 до 43 лет. Отягощенная наследственность по эпилепсии выявлена у 5 больных. В качестве возможных этиологических факторов ЧМТ имела место у 12 человек (у 4 в сочетании с нейроинфекцией), 5 перенесли вирусную инфекцию с высокой температурой, у 3 отмечена патология беременности и родов. Сроки заболевания к моменту обследования составили широкий диапазон от 2 до 20 лет. У большинства пациентов (21) заболевание началось с генерализованных тонико-клонических, к которым позднее присоединялись абсансные припадки. Среди провоцирующих факторов отмечено нерегулярное лечение у 2 больных; прием спиртных напитков у 4 больных; простудные заболевания - 2; менструация - 2; физическая нагрузка 1. К особенностям клиники относится частота дисфорий, выраженных в большей или меньшей степени. Личностные изменения к моменту обследования отсутствовали у 14 пациентов, были слабо выражены - у 7. умерено и слабо выраженные у 11 пациентов. При неврологическом обследовании у 20 больных не было выявлено никаких отклонений в неврологическом статусе, у других (12) микроорганическая симптоматика. К моменту обследования лечение не получали 8 пациентов, остальные больные принимали традиционные противоэпилептические средства. При визуальной оценке ЭЭГ у всех больных (32) констатировалась генерализованная эпилептическая активность в виде пик-волны, острой-медленной волны, полипик-волн и пр. Эпиактивность усиливалась в ответ на фотостимуляцию (18) и гипервентиляцию (28). Топографическое картирование биоэлектрической активности мозга осуществлялось по 2 программам с оценкой по средне-групповым (периодометрический анализ) или индивидуальным (дипольный анализ) показателям. Коэффициенты асимметрии всех изучаемых параметров ЭЭГ определялись автоматически по формуле (S-Д /S+Д) х 100, где S и Д показатели соответственно левой и правой гемисферы. Кроме того, применялся непараметрический W-критерий Вилькинсона-Манна-Уитны. Контрольную группу составили 25 здоровых. Карты биопотенциалов мозга контрольной группы сравнивались с картами пациентов. Исследование показало, что у больных с сочетанными тонико-клоническими и абсансными припадками выявлена неоднозначная картина сдвигов биоэлектрической активности по картам мозга. Так, во всех зонах, кроме верхне-височной слева, имело место повышение индекса и амплитуды тета-ритма. Медленные ритмы чаще были представлены в правом полушарии, причем тета-ритм лучше выражен в лобной и центральной, нижнетеменной зонах; а дельта-ритм в нижне- и верхне-височных. Быстрые ритмы, напротив, лучше были представлены в левом полушарии, особенно в затылочных, нижне-височных и теменных зонах. В целом, наибольшие изменения зарегистрированы в лобных, центральных и височных зонах справа. Наибольшая дезинтеграция ритмов приходится на височные зоны. Дипольный анализ указывал, что генерация эпилептической активности происходит из глубоких структур мозга (лимбические, гипоталамические, стволовые). При этом, генераторы эпиактивности мигрируют без четкой последовательности. При наличии гидроцефалии источники менее четкие и чаще проецируются на кору головного мозга. Таким образом, картирование биопотенциалов позволило установить неоднозначные (в отличие от контрольной группы) пространственно-временные характеристики биоэлектрической активности мозга у больных эпилепсией с генерализованными тонико-клоническими и абсансными формами припадков.
